Sonografické vyšetření nadledvin u novorozencůs kongenitální adrenální hyperplazií

English version

Authors: J. Zezulák; J. Zikmund; F. Votava
Authors‘ workplace: Klinika dětí a dorostu 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Prahapřednosta doc. MUDr. J. Lebl, CSc.
Published in: Čes-slov Pediat 2003; (5): 283-286.
Category:

Overview

Kongenitální adrenální hyperplazie (CAH) představuje skupinu autosomálně-recesivně přenášených onemocnění,jejichž podkladem je enzymatický blok při tvorbě glukokortikoidů a podle míry postižení enzymu i mineralokortikoidů.Dalším důsledkem defektu enzymu bývá zvýšená produkce androgenně aktivních hormonů. Nedostatečnáhladina kortizolu zvyšuje prostřednictvím zpětné vazby sekreci hypofyzárního ACTH s následnou hypertrofiíkůry nadledvin. Hyperpigmentace kůže a genitálu u obou pohlaví a maskulinizace ženského genitálu vzbuzujíklinické podezření na CAH ihned po porodu.V nejzávažnějších případech se u novorozence rozvíjejí příznakytzv. solné krize, která vede k cirkulačnímu kolapsu.Základním diagnostickým kritériem u CAH je stanovování zvýšené hladiny hormonálního prekurzoru předenzymatickým blokem. Výsledky vyšetření však bývají k dispozici s odstupem několika dnů. Zahájení adekvátníterapie je tudíž v počátku závislé na správné interpretaci klinických údajů a výsledků komplementárních vyšetření,včetně ultrazvukového zobrazení nadledvin.Sonografický obraz nadledviny postižené CAH nemusí být vyjádřen pouze zvětšením velikosti orgánu, alei zcela specifickými znaky - lobulizací povrchu a změnou echotextury. Na základě tří kazuistik autoři hodnotívýznam sonografického vyšetřování nadledvin u novorozenců s podezřením na CAH a uvádějí přehled literatury.

Klíčová slova:
kongenitální adrenální hyperplazie, CAH, nadledviny, sonografie, novorozenec

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.