: J. Vosáhlo 1; J. Krásný, SrpA. 2 3; R. Brunnerová 2; J. Lebl 1 : Klinika dětí a dorostu 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha1 přednosta doc. MUDr. J. Lebl, CSc. Oftalmologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha2přednosta prof. MUDr. P. Kuchynka, CSc. Radiodiagnostická klinika 3. LF UK a FN Královské V : Čes-slov Pediat 2003; (5): 287-290. :
Septooptická dysplazie (SOD) je vrozená vývojová vada charakterizovaná hypoplazií optických nervů, anomáliemicentrálního nervového systému a poruchou endokrinních funkcí hypotalamu a hypofýzy. U skupiny 11pacientů (5 chlapců, 6 dívek) se SOD jsme analyzovali morfologické, oftalmologické a endokrinní nálezy. Malformacemozku byly nalezeny u 10 z nich a zahrnovaly agenezi septum pellucidum (4), corpus callosum (3), fornixu(1), anomálie hypofýzy (9), korové malformace (4) a další ojedinělé nálezy. U 9 z 11 pacientů byly zjištěny vývojovéanomálie optických nervů - hypoplazie jednostranná (6) nebo oboustranná (2) a dysplastické změny (1). Oboustrannouslepotou trpěli 2 pacienti, jednostrannou slepotou 6 pacientů. Strabismus byl prokázán u 9, nystagmusu 4 pacientů. Hormonální deficit byl zjištěn u 9 pacientů. Nejčastější byl deficit růstového hormonu (8), dálecentrální hypotyreóza (7), hypokortikalismus (6), hypogonadismus (2) a diabetes insipidus (1). Včasná diagnózaa komplexní přístup k léčbě jsou základním předpokladem pro kvalitní péči o děti se SOD.
Klíčová slova: septooptická dysplazie, de Morsierův syndrom, hypoplazie optiku, deficit růstového hormonu
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
