Survival in Children with Birth Defects during First Year of their Life


Authors: V. Gregor 1,2;  A. Šípek 1,3;  J. Horáček 1;  A. Šípek jr. 4;  P. Langhammer 5
Authors‘ workplace: Oddělení lékařské genetiky, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha, ředitel MUDr. K. Filip, CSc., MBA 1;  Institut postgraduálního vzdělávání ve zdravotnictví, Praha, Katedra lékařské genetiky, ředitel MUDr. Z. Hadra 2;  Ústav pro péči o matku a dítě, Praha-Podolí, ředitel doc. MUDr. J. Feyereisl, CSc. 3;  1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, děkan prof. MUDr. T. Zima, DrSc., MBA 4;  Ústav zdravotnických informací a statistiky České republiky, ředitelka Mgr. V. Mazánková 5
Published in: Čes. Gynek.2008, 73, č. 3 s. 163-169

Overview

Objective:
To analyze infant mortality in children with selected types of birth defects during a first year of their life.

Design:
A retrospective study with an analysis of prenatal and postnatal occurence of birth defects in the Czech Republic during 1994 – 2006.

Setting:
Department of Medical Genetics, Thomayer’s University Hospital, Prague.

Chair of Medical Genetics, Postgraduate Medical Institute, Prague.

Methods:
Data were collected from national registers (Institute of Health Information and Statistics) and particular departments of medical genetics. A study of frequency of 14 selected birth defects was performed along with an analysis of survival and mortality in children with birth defects during a first year of their life.

Results:
In 1994 – 2006, totally 1 132 567 children were born in the Czech Republic, out of which more than 42 000 with a birth defect. A mean incidence was 339 per 10 000 live births with a maximum of 414.58 per 10 000 in 2003. In correctible defects, first year survival was lowest in congenital hydrocephalus (72%) and neural tube defects (anencephaly excluded) (71%). In congenital defects of gastro-intestinal tract and in abdominal wall defects survival was between 82–91%.

Conclusion:
Birth defects present an important contribution to an infant mortality and morbidity in the first year of life. In a comparison of 1980 – 1993 and 1994 – 2006 periods, a significant increase of prenatal diagnostics efficiency was recorded.

Key words:
birth defect, perinatal mortality, neonatal mortality, anencephaly, spina bifida, encephalocele, neural tube defects, congenital hydrocephalus, omfalocele, gastroschisis, abdominal wall defects, oesophageal defects, anorectal malformations, diaphragmatic hernia, renal agenesis/hypoplasia, cystic kidney, Down syndrome, Czech Republic.


Sources

1. al-Dabbous, IA., Owa, JA., Nasserallah, ZA., al-Qurash, IS. Perinatal morbidity and mortality in offspring of diabetic mothers in Qatif, Saudi Arabia. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 1996, 65, 2, p. 165-169.

2. Barisic, I., Clementi, M., Hausler, M., et al.; Euroscan Study Group. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 European registries. Ultrasound Obstet Gynecol, 2001,18, 4, p. 309-316.

3. Botto, LD., Mulinare, J., Erickson, JD. Occurrence of congenital heart defects in relation to maternal mulitivitamin use. Am J Epidemiol, 2000, 151, 9, p. 878-884.

4. EUROCAT Working Group. Prevalence of neural tube defects in 20 regions of Europe and the impact of prenatal diagnosis, 1980-1986. , 1991, 45, 1, p. 52-58.

5. EUROCAT Working Group. Prevalence of neural tube defects in 16 regions of Europe, 1980-1983. 1987, 16, 2, p. 246-251.

6. EUROCAT Working Group. Prevalence of neural tube defects in 20 regions of Europe and the impact of prenatal diagnosis, 1980-1986. , 1991, 45, 1, p. 52-58.

7. Forrester, MB., Merz, RD. Prenatal diagnosis and elective termination of Down syndrome in a France. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2006, 125, 2, p. 202-5. Epub 2005 Aug 15.

8. Garne, E., Loane, M., Dolk, H., et al. Prenatal diagnosis of severe structural congenital malformations in Europe. Ultrasound Obstet Gynecol, 2005, 25, 1, p. 6-11..

9. Gregor, V., Šípek, A., Mašátová, D. Podíl prenatální diagnostiky na snižování výskytu vrozených vad v ČR. Čes Gynek, 2003, 68, 6, s. 23-28.

10. Šípek, A., Gregor, V., Mašátová, D. Výskyt vrozených vad a úspěšnost prenatální diagnostiky v ČR v roce 2000. Čes-slov Pediat, 2002, 57, s.243-251.

11. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J., Mašátová, D. Analýza vrozených vad podílejících se na perinatální úmrtnosti v ČR. Čes Gynek, 2003, 68, 6, s. 18-22.

12. Šípek, A., Dzúrová, D., Gregor, V. Incidence a přežívání dětí v prvním roce života s vybranými typy vrozených vad v ČR v období 1994 – 1998. 1. část. Čes-slov Pediat, 2002, 57, 6, s. 320-328.

13. Šípek, A., Dzúrová, D., Gregor, V. Incidence a přežívání dětí v prvním roce života s vybranými typy vrozených vad v ČR v období 1994 – 1998. 2. část. Čes-slov Pediat, 2003, 58, 3, s.153-161.

14. Šípek, A., Gregor, V. Horáček, J., et al. Výskyt a přežívání dětí s vybranými typy vrozených vad v České republice v období 1994 - 2001. 1. část. Čes Gynek, 2004, 69, 1, s. 57-63.

15. Šípek, A., Gregor, V. Horáček, J., et al. Výskyt a přežívání dětí s vybranými typy vrozených vad v České republice v období 1994 - 2001. 2. část. Čes. Gynek, 2004, 69, 1, s. 64-70.

16. Šípek, A., Gregor, V. Horáček, J., Mašátová, D. Přežívání dětí narozených s vybranými typy vrozených vad v České republice. Čes Gynek, 2004, 69, Suppl. 47-52.

17. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J. Vrozené vady v České republice v období 1994-2005 – perinatologická data. Čes Gynek, 2007, 72, 2, s. 103-109.

18. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J. Vrozené vady v České republice v období 1961 až 2005 – průměrné incidence. Čes Gynek, 2007, 72, 3, s. 185-191.

Labels
Paediatric gynaecology Gynaecology and obstetrics Reproduction medicine
Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account