Liečba juvenilného pemphigus vulgaris intravenóznymi imunoglobulínmi

Overview

Juvenilný pemphigus vulgaris (JPV) je zriedkavou autoimunitnou chorobou. Na jej terapiu sa používajú rôzne imunosupresívne lieky, ktoré môžu mať závažné nežiaduce účinky. To predstavuje problém hlavne v liečbe detských a adolescentných prípadov. Použitie intravenóznych imunogobulínov (IvVIG) je bezpečné a efektívne, preto môže nahradiť resp. oddialiť zavedenie kombinovanej imunosupresívnej liečby. Autori referujú o svojich skúsenostiach s IVIG liečbou ťažkého JPV u 16-ročnej pacientky. Autori použili dvojkombináciu IVIG + prednizón. IVIG podávali 3 za sebou nasledujúce dni v mesiaci, v dávke 400 mg/kg/deň. Celkovo aplikovali 5 cyklov, v 1 resp. 2-mesačných intervaloch. Liečebný účinok bol výborný, nastupoval už za niekoľkých dní, ale jeho trvanie bolo prechodné, 1–2 mesačné. Pri IVIG liečbe sa mohli znížiť dávky prednizónu z 50 mg/deň až na 15 mg/deň. Po skončení IVIG terapie bola zavedená dvojkombinačná liečba prednizón + azatioprín, ktorá nestačila ku kontrole choroby. Pri trojkombinácii prednizón (25 mg/deň) + azatioprín (100 mg/deň) + dapson (50 mg/deň) je choroba v porovnateľnej remisii, aká bola dosiahnutá dvojkombináciou IVIG + prednizón. Autori na podklade priaznivých skúseností odporúčajú použitie IVIG aj v prípadoch detského a JPV, kde IVIG môže oddialiť podávanie potenciálne nebezpečných imunosupresívnych liečiv. 

Kľúčové slová:
juvenilný pemphigus vulgaris, detský pemphigus, intravenózne imunoglobulíny, liečba, IVIG.