Lymfoproliferativní choroba potransplantaci

Overview

Popisujeme 7 případů potransplantační lymfoproliferativní choroby (PTLCH), kterou jsme diagnostikovali u 5 mužů a 2 žen ve věku 25 let až 62 roky v odstupu 4 měsíců až 12 let (průměrně 7let) po transplantaci. Jednalo se o pacienty po transplantaci ledviny, ledviny a pankreatu, srdcea po transplantaci autologních periferních kmenových buněk krvetvorby. PTLCH odpovídalau čtyř nemocných monomorfnímu typu a u tří pacientů polymorfní formě podle klasifikace WHO.Molekulárně-geneticky jsme u dvou monomorfních a jedné polymorfní léze prokázali monoklonální přestavbu genu pro těžký řetězec imunoglobulinu. Ve dvou polymorfních a jedné monomorfnílézi byla imunohistochemicky zjištěna přítomnost viru Epsteina-Barrové (EBV). Pomocí PCR jsmeprokázali, že jde o EBV typu A. Nemocní byli léčeni snížením až vysazením imunosuprese a che-moterapií, dva pacienti podstoupili také resekci orgánu postiženého lymfomem (tlustého střevaa transplantovaného pankreatu). Čtyři pacienti zemřeli v souvislosti s PTLCH, většinou na infekční komplikace (2 až 15 měsíců od stanovení diagnózy). U dalších dvou pacientů bylo dosaženoremise, avšak zemřeli na jinou chorobu. Pouze nejmladší muž žije a je 10 měsíců od začátkuPTLCH v kompletní remisi.

Klíčová slova:
lymfoproliferativní choroba - transplantace - imunosuprese - virus Epsteina-Barrové