Authors: V. Komrska; V. Čepeláková; J. Starý Authors‘ workplace: Klinika dětské hematologie a onkologie UK 2. LF, FN Motol, Praha přednosta prof. MUDr. J. Starý, DrSc. Published in: Čes-slov Pediat 2007; 62 (9): 505-510. Category: Original Papers
Mezi 230 dětskými hemofiliky, registrovanými k 31. 3. 2007 v celostátním registru hemofiliků HemIS (Hemofilie – Informační Systém), je 26 pacientů s inhibitorem (11,3 %), z nich pak pouze 6 (2,3 %) s „aktivním“, klinicky významným inhibitorem. V letech 1990 až 2006 bylo na II. dětské klinice a později Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol sledováno celkem 19 pacientů s inhibitorem, z nichž 13 bylo léčeno s cílem trvale inhibitor odstranit. Použita byla imunosupresivní a imunotoleranční léčba. U 10 pacientů, z 13 léčených, došlo k trvalému vymizení inhibitoru, u 3 pacientů se nepodařilo inhibitor odstranit, a to pro předčasné ukončení léčby. Jeden z těchto pacientů zemřel doma na nerozpoznané retroperitoneální krvácení. Na základě získaných zkušeností je v diskusi navržen léčebný algoritmus.
Klíčová slova: registr HemIS, dětští hemofilici, inhibitor, imunosupresivní léčba, imunotoleranční léčba
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
