Problematika inhibitoru u dětských hemofiliků, sledovaných na Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol

Mezi 230 dětskými hemofiliky, registrovanými k 31. 3. 2007 v celostátním registru hemofiliků HemIS (Hemofilie –⁠ Informační Systém), je 26 pacientů s inhibitorem (11,3 %), z nich pak pouze 6 (2,3 %) s „aktivním“, klinicky významným inhibitorem. V letech 1990 až 2006 bylo na II. dětské klinice a později Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol sledováno celkem 19 pacientů s inhibitorem, z nichž 13 bylo léčeno s cílem trvale inhibitor odstranit. Použita byla imunosupresivní a imunotoleranční léčba. U 10 pacientů, z 13 léčených, došlo k trvalému vymizení inhibitoru, u 3 pacientů se nepodařilo inhibitor odstranit, a to pro předčasné ukončení léčby. Jeden z těchto pacientů zemřel doma na nerozpoznané retroperitoneální krvácení. Na základě získaných zkušeností je v diskusi navržen léčebný algoritmus.

Klíčová slova:
registr HemIS, dětští hemofilici, inhibitor, imunosupresivní léčba, imunotoleranční léčba