Parciální splenektomie u dětí s hereditární sferocytózou


: Y. Jabali 1;  V. Smrčka 1;  F. Chromčák 1;  V. Bäumelt 2;  V. Louda 2
: Dětská klinika Nemocnice České Budějovice, a. s. přednosta MUDr. V. Smrčka 1;  Chirurgické oddělení Nemocnice České Budějovice, a. s. přednosta MUDr. V. Louda 2
: Čes-slov Pediat 2007; 62 (10): 555-570.
: Original Papers

Úvod:
Totální splenektomie (TSx) je spolehlivě účinná v léčbě středně těžké a těžké hereditární sferocytózy (HS). Asplenie je však spojena s celoživotním rizikem velmi těžkých, obvykle prudce probíhajících a mnohdy fatálních infekcí, a to nezřídka přes preventivní očkování a/nebo dlouholeté profylaktické podávání penicilinu. Cílem této práce je ověřit, zda parciální splenektomie (PSx) je dostatečně účinná a přitom i bezpečná v léčbě HS u dětí.

Pacienti a metody:
14 dětí s HS středně těžkého anebo těžkého stupně se po předchozím očkování proti opouzdřeným bakteriím podrobilo laparotomii s úmyslem PSx. Antibiotika byla indikována podle potřeby a přeočkování doporučeno za 3–5 let. Jeden chlapec byl vyloučen z analýzy pro krátkou dobu sledování. Jiný se podrobil plánované TSx. Průměrné hodnoty Hb a absolutního počtu retikulocytů (ARC) po operaci oproti jejich průměrným hodnotám před ní byly analyzovány podle úmyslu (13) i skutku (9); porovnán byl i vzestup průměrného Hb a pokles průměrného ARC po úspěšné PSx (9) oproti faktické TSx (5) – vše t-testem na hladině významnosti p <0,05. Zaznamenány byly morbidita, kvalita života, aktivita a školní prospěch.

Výsledky:
Od 2/96 do 2/07 byla laparotomie s úmyslem PSx provedena u 14 dětí (M : F = 8 : 6; věkový medián 7,5 let). Z různých příčin 4 děti přišly o svou slezinu. TSx byla sice účinnější než PSx s okázalejším nárůstem Hb (p = 0,01) a poklesem ARC (p = 0,02), přesto PSx velmi významně ovlivnila Hb a ARC, a to jak podle úmyslu (p = 0,000001 pro oba), tak i podle skutku (p = 0,00002, resp. p = 0,0001). Za ca 55 pr se nevyskytla žádná mimořádná infekce.

Závěr:
Zdá se, že PSx nabízí racionální alternativu k TSx v léčbě HS u dětí. Definitivní závěry je však možno učinit pouze na daleko větším počtu pacientů po delším sledování.

Klíčová slova:
hereditární sferocytóza, splenektomie, postsplenektomické infekce, děti


Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents
Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account