Zhodnocení rizika vzniku autoimunitních jaterních chorob u dětí pro resekci jater

Overview

Cíl:
Zhodnotit riziko rozvoje autoimunitních jaterních chorob u dětí, které podstoupily resekci jater pro maligní a benigní onemocnění.

Materiál:
Soubor 28 dětí, u kterých byla v období 1991–2002 provedena resekce jater.

Metodika:
Analýza vzorků krve dětí, které jsou v různém časovém odstupu od resekce jater a hodnocení přítomnosti autoprotilátek asociovaných s různými typy autoimunitních chorob jater (autoprotilátky: ANA – antinukleární, AMA – antimitochondriální, ASMA – proti hladkým svalům, LKM – proti mikrozomům jater a ledvin, ANCA – proti cytoplazmě neutrofilů). Zhodnocení závislosti přítomnosti autoprotilátek na době od operace, věku v době operace, na typu základního onemocnění a rozsahu resekce. Zhodnocení korelace pozitivity autoprotilátek a biochemických známek poškození jaterního parenchymu.

Výsledky:
V letech 1991–2002 bylo na našem pracovišti provedeno 56 resekcí jater u dětí s maligním či benigním onemocněním. V současné době žije 39 pacientů (23 chlapců, 16 dívek). Operováno a léčeno chemoterapií pro maligní tumory bylo 27 z nich, 12 dětí podstoupilo resekci jater pro benigní afekce (benigní nádory, trauma jater, fokální nodulární hyperplazie, cholangiogenní cysta). Věk v době operace se pohyboval od 0,5 do 14,5 roku. Doba sledování od operace je

v rozmezí od 1,5 do 13 let a věk pacientů je v současnosti 2–23 let.

Vyšetřeno bylo 28 pacientů (16 chlapců, 12 dívek). U žádného pacienta nebyla zjištěna přítomnost autoprotilátek typů ANCA, AMA a LKM. Antinukleární protilátky (ANA) byly pozitivní u jednoho pacienta (3,6 %) s diagnózou fokální nodulární hyperplazie. Protilátky proti hladkému svalu (ASMA) byly přítomny u 5 dětí (17,9 %), u zbývajících 23 dětí (82,1 %) nebyly prokazatelné.

U všech těchto 5 dětí (chlapců) byl základní diagnózou hepatoblastom a všichni jsou déle než 5 let (5–12,5 let) po resekci jater. Nález pozitivity koreloval s diskrétními biochemickými známkami jaterní léze (izolované hraniční zvýšení hodnot AST, ALT, GMT, resp. bilirubinu).

Závěr:
Podle našich výsledků se objevují autoprotilátky typické pro autoimunitní hepatitidu I. typu (ASMA) u dětí, kterým byla resekována játra pro hepatoblastom v odstupu více než 5 let od operace. Tato asociace vylučuje možnost, že k indukci tvorby autoprotilátek stačí poškození jaterního parenchymu způsobené operačním výkonem.

Dlouhá doba po operaci a nepřítomnost nádorového a infekčního onemocnění v době vyšetření nesvědčí ani pro možnost nespecifické pozitivity asociované s mechanickým poškozením, infekčními, zánětlivými nebo nádorovými chorobami. Všech pět dětí s ASMAmělo diskrétní známky jaterní léze. Vzhledem k nepřítomnosti známek aktivní hepatolýzy nebo výrazné cholestázy nelze uzavřít, zda přítomnost ASMA znamená riziko pozdějšího vzniku autoimunitní hepatitidy. Na základě našich výsledků však doporučujeme tyto pacienty pravidelně kontrolovat.

Klíčová slova:
resekce jater u dětí, autoimunitní hepatitida, autoprotilátky