Authors: R. Kotalová 1; K. Bláhová 1; J. Janda 1; J. Nevoral 1; M. Rygl 2; J. Kalousová 2; J. Šnajdauf 2; M. Ryska 3 Authors‘ workplace: I. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha1 přednosta doc. MUDr. J. Janda, CSc. Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha2přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. Klinika transplantační chirurgie IKEM, Praha3přednosta doc. MUDr. M. Ryska, CSc. Published in: Čes-slov Pediat 2003; (5): 299-303. Category:
Úvod: Biliární atrézie (BA) je výsledkem destruktivního idiopatického zánětlivého procesu, který postihujeintra - i extrahepatální žlučové cesty. Vede k jejich obliteraci, rozvoji fibrózy až biliární cirhózy. Incidence onemocněníje 1 : 10 - 15 000 živě narozených novorozenců. Asi v 10 - 20 % je provázena dalšími extrahepatálnímianomáliemi.Cíl: Studie je zaměřena na epidemiologii a další průběh nemoci u dětí sBAnarozených během posledních 4,5 letv celé ČR (od 1. 1. 1998 - 30. 6. 2002).Pacienti: Do sledování I. dětské kliniky 2. LF UK a FN Motol Praha bylo v tomto období předáno celkem 24dětí s BA (16 dívek a 8 chlapců). U všech pacientů byla provedena na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motolportoenteroanastomóza podle Kasaie ve věku 4 - 15 týdnů (průměrný věk 8,5 týdne), u 13/24 (54 %) do 8 týdnůvěku. Další anomálie byly u 4/24 (16,6 %) pacientů (polysplenismus, situs viscerum inversus, malrotace a další).U 3/24 (12,5 %) dětí byla současně prokázána CMV infekce.Výsledky: V České republice se tč. rodí 5 - 6 dětí s biliární atrézií ročně. Při současné statistice porodnosti toznamená incidenci BA 1 : 15 652 živě narozených dětí. K datu 30. 6. 2002 přežívá z 24 dětí 17 (70,8 %). Z těchto17 jsou 2 po úspěšné transplantaci jater (provedené v 7 a 11 měsících), 9 dětí je ve stabilizovaném stavu (bilirubin< 17 mol/l, uspokojivé růstové parametry); nyní ve věku 2 - 49 měsíců (průměrný věk 29,4 měsíců), jedno z nichje léčeno pro epilepsii. Dvě děti jsou v současnosti indikovány k transplantaci jater pro pokročilé chronické jaterníselhání (věk 24, 26 měsíců). Další 4 děti mají závažné problémy (cholestáza, recidivující cholangitidy, ascites,neprospívání) - tč. ještě nesplňují kritéria indikace k transplantaci jater. Dosud zemřelo 7/24 (29,2 %) dětí ve věku5,5 - 18 měsíců (průměrný věk 13 měsíců), 2 pacienti zemřeli po transplantaci jater provedené v zahraničí.Závěr: BA v ČR se řadí mezi nižší incidence onemocnění udávané v Evropě a USA. BA má závažnou prognózua je v dětském věku nejčastější indikací k transplantaci jater a jen 37,5 % dětí našeho souboru nebude vyžadovatv nejbližší době tento léčebný postup.V ČR je nutné zvýšit informovanost především praktických pediatrů o tomto onemocnění, aby kojenci s podezřenímna BA (resp. s konjugovanou hyperbilirubinémií) byli včas rozpoznáni a odesíláni na uvedená pracovištěFN Motol již v prvních 4 týdnech života.
Klíčová slova: biliární atrézie, incidence, cholestatický ikterus, portoenteroanastomóza, transplantace jater
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
