Nediferencované choriokarcinomy –epitelioidní trofoblastické tumoryléčené v Centru pro trofoblastickounemoc v ČR (CTN) v letech 1955 - 2003

Overview

Cíl studie:
Klinicko-patologický obraz, patogeneza, biologické chování a léčba epitelioidního trofoblastickéhotumoru (ETT) alias nediferencovaného choriokarcinomu (CH-Ned).Typ studie: Retrospektivní analýza.Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN) v České republice, Gynekologicko-porodnická klinika, 3. LF Univerzity Karlovy, Ústav pro péči o matku a dítě,Praha.Metodika: Identifikace všech tumorů splňujících histopatologická kritéria ETT-CHNed mezi372 maligními tumory trofoblastu (MTT) léčených v CTN-ČR v letech 1955-2003. Jejich morfologickáanalýza z hlediska formální patogenezy, korelace s klinickým obrazem, laboratornímia léčebnými výsledky.Výsledky: Mezi 372 maligními tumory trofoblastu (MTT) jsme zachytili 25 ETT-CHNed. Velikostnádoru se pohybovala od 15 do 45 mm, kromě dvou případů. Jednou tumor difuzněinfiltroval štítnou žlázu a klinicky imitoval strumu. V druhém případě byl masivní rozsevETT-CHNed v plicích považován za tuberkulózu. V děloze i metastázách byl nádor převážněsolidní, nevzácně i s nekrózami a hemoragiemi. Mikroskopicky sestával z větších nepravidelnýchbuněk s četnými mitózami, připomínající osmidenní ortologický trofoblast. Přítomnybyly i nečetné elementy cyto-intermediálního a syncytiotrofoblastického charakteru.Mitotický index (3-7), proliferační markery (20 %), inhibin alfa, hCG a APF s histologickýmobrazem svědčí pro zvláštní formu MTT respektive choriokarcinomu. Stáří pacientek sepohybovalo mezi 22 až 43 lety. V 18 případech (72 %) se nádor prezentoval gynekologickousymptomatologií, v 7 případech (28 %) negynekologickou (3x plicní, 1x thyroidea, 1x CNS,1x GIT, 1x mamma). V anamnéze byl 10x porod, 8x potrat, 2x mola hydatidosa completa, 4xbyla anamnéza nejasná, 1x podezření na mimoděložní graviditu. Interval mezi graviditoua stanovením diagnózy byl 1 až 64 měsíců. Diagnóza ETT-CHNed byla provedena 18x z kyretážeendometria, 6x biopsií orgánů považovaných za primární lokalizaci nádoru a 1x sekčně.Hodnoty hCG při přijetí se pohybovaly od 101 do 103 mIU/ml, což souvisí s malým počtemdiferencovaných syncytiotrofoblastických buněk. V první etapě (1955-1963), před zavedenímchemoterapie, z pěti nemocných všechny zemřely (100 %) v časovém rozmezí 4 měsíců až 3 let.Ve druhé etapě (1964-1980) vedla hysterektomie s následnou monochemoterapií u 4 žen z 9(44 %) k trvalé remisi (20 let). Ve třetí etapě (1981-2003) zajistila hysterektomie s následnoupolychemoterapií u 9 žen z 11 (82 %) trvalou remisi od 2 do 18 let, z toho ve dvou případechpři absenci ETT-CHNed v děloze byla provedena pouze exstirpace tumoru v plíci a mamměs následným zajištěním pacientky chemoterapií.Závěr: Revize 372 MTT léčených v CTN (1955-2003) odkryla 25 ETT-CHNed. Jejich klinickopatologickáanalýza ukázala, že ETT-CHNed je nádor maligní, neméně agresivní než choriokarcinomNST (CH-NST). Prezentuje se časnými metastázami, často při absenci prokazatelnéhonádoru v děloze. Představuje nejméně diferencovanou formu MTT projevující se nízkouprodukcí hCG. Formálně patogeneticky jej lze odvodit od nediferencovaného nejranějšíhoortologického trofoblastu. Mezi ETT-CHNed a CH-NST existují diferenciační přechody analogickégradingu jiných maligních epiteliálních nádorů. Hysterektomie s následnou intenzivníchemoterapií snížila původní 100 % mortalitu v letech 1955-1963 na 18,1 % v letech 1980-2003.

Klíčová slova:
epitelioidní trofoblastický tumor, klinickopatologický obraz, biologické vlastnosti,léčba