Authors: M. Zavadil 1; J. Feyereisl 2; P. Šafář; M. Pán Authors‘ workplace: Centrum pro trofoblastickou nemoc v ČR (CTN), 3. LF UK, Praha, vedoucí doc. MUDr. M. Zavadil, DrSc. 2Ústav pro péči o matku a dítě. Praha, ředitel doc. MUDr. J. Feyereisl, CSc. 3 Institut postgraduálního vzdělávání ve zdravotnictví, Katedra gynekologicko- 1 Published in: Ceska Gynekol 2003; (6): 420-426 Category:
Cíl studie: Klinicko-patologický obraz, patogeneza, biologické chování a léčba epitelioidního trofoblastickéhotumoru (ETT) alias nediferencovaného choriokarcinomu (CH-Ned).Typ studie: Retrospektivní analýza.Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN) v České republice, Gynekologicko-porodnická klinika, 3. LF Univerzity Karlovy, Ústav pro péči o matku a dítě,Praha.Metodika: Identifikace všech tumorů splňujících histopatologická kritéria ETT-CHNed mezi372 maligními tumory trofoblastu (MTT) léčených v CTN-ČR v letech 1955-2003. Jejich morfologickáanalýza z hlediska formální patogenezy, korelace s klinickým obrazem, laboratornímia léčebnými výsledky.Výsledky: Mezi 372 maligními tumory trofoblastu (MTT) jsme zachytili 25 ETT-CHNed. Velikostnádoru se pohybovala od 15 do 45 mm, kromě dvou případů. Jednou tumor difuzněinfiltroval štítnou žlázu a klinicky imitoval strumu. V druhém případě byl masivní rozsevETT-CHNed v plicích považován za tuberkulózu. V děloze i metastázách byl nádor převážněsolidní, nevzácně i s nekrózami a hemoragiemi. Mikroskopicky sestával z větších nepravidelnýchbuněk s četnými mitózami, připomínající osmidenní ortologický trofoblast. Přítomnybyly i nečetné elementy cyto-intermediálního a syncytiotrofoblastického charakteru.Mitotický index (3-7), proliferační markery (20 %), inhibin alfa, hCG a APF s histologickýmobrazem svědčí pro zvláštní formu MTT respektive choriokarcinomu. Stáří pacientek sepohybovalo mezi 22 až 43 lety. V 18 případech (72 %) se nádor prezentoval gynekologickousymptomatologií, v 7 případech (28 %) negynekologickou (3x plicní, 1x thyroidea, 1x CNS,1x GIT, 1x mamma). V anamnéze byl 10x porod, 8x potrat, 2x mola hydatidosa completa, 4xbyla anamnéza nejasná, 1x podezření na mimoděložní graviditu. Interval mezi graviditoua stanovením diagnózy byl 1 až 64 měsíců. Diagnóza ETT-CHNed byla provedena 18x z kyretážeendometria, 6x biopsií orgánů považovaných za primární lokalizaci nádoru a 1x sekčně.Hodnoty hCG při přijetí se pohybovaly od 101 do 103 mIU/ml, což souvisí s malým počtemdiferencovaných syncytiotrofoblastických buněk. V první etapě (1955-1963), před zavedenímchemoterapie, z pěti nemocných všechny zemřely (100 %) v časovém rozmezí 4 měsíců až 3 let.Ve druhé etapě (1964-1980) vedla hysterektomie s následnou monochemoterapií u 4 žen z 9(44 %) k trvalé remisi (20 let). Ve třetí etapě (1981-2003) zajistila hysterektomie s následnoupolychemoterapií u 9 žen z 11 (82 %) trvalou remisi od 2 do 18 let, z toho ve dvou případechpři absenci ETT-CHNed v děloze byla provedena pouze exstirpace tumoru v plíci a mamměs následným zajištěním pacientky chemoterapií.Závěr: Revize 372 MTT léčených v CTN (1955-2003) odkryla 25 ETT-CHNed. Jejich klinickopatologickáanalýza ukázala, že ETT-CHNed je nádor maligní, neméně agresivní než choriokarcinomNST (CH-NST). Prezentuje se časnými metastázami, často při absenci prokazatelnéhonádoru v děloze. Představuje nejméně diferencovanou formu MTT projevující se nízkouprodukcí hCG. Formálně patogeneticky jej lze odvodit od nediferencovaného nejranějšíhoortologického trofoblastu. Mezi ETT-CHNed a CH-NST existují diferenciační přechody analogickégradingu jiných maligních epiteliálních nádorů. Hysterektomie s následnou intenzivníchemoterapií snížila původní 100 % mortalitu v letech 1955-1963 na 18,1 % v letech 1980-2003.
Klíčová slova: epitelioidní trofoblastický tumor, klinickopatologický obraz, biologické vlastnosti,léčba
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
