Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Aktuální číslo
On-line publikace
Archiv čísel
Informace o časopisu
Redakční rada
Předplatné
Pokyny pro autory a recenzenty
Kontakt
 

HEMOFAGOCYTÁRNÍ LYMFOHISTIOCYTÓZA U DOSPĚLÝCH: REVIEW A KAZUISTIKA

Autoři: Jiří Šrámek1, Thomas Karvunidis2, Daniel Lysák1, Martin Harazim2, Michal Karas1, Pavel Jindra1

Autoři - působiště: 1Hematologicko-onkologické oddělení FN Plzeň, 2Jednotka intenzivní péče I. interní kliniky LF UK a FN Plzeň

Článek: Vnitř Lék 2018; 64(3): 300-307
Kategorie: Kazuistiky
Počet zobrazení článku: 6x

Specializace: diabetologie endokrinologie interní lékařství
uzamčeno uzamčeno

Hemophagocytic lymfohistiocytosis in adults: review and case report

Hemophagocytic lymfohistiocytosis (HLH) is rare, life-threatening condition, characterized by excessive activation of immune system with subsequent proinflammatory state resulting in multiorgan failure. Most frequently, it appears in infancy as a primary disorder caused by mutation of immune-regulatory genes. Increasingly, HLH is being diagnosed as a secondary – adult – form, which occurs as a result of aberrant immune response. Viral or bacterial systemic infections, malignancy with a predominance of lymphoproliferative disorders and autoimmune diseases are the most common triggers. Early diagnosis and initiation of therapy is crucial and increase the chance for recovery. HLH is usually presented as multisystem febrile illness, where an extensive differential diagnosis is needed. Diagnosis of HLH is defined by a combination of clinical and laboratory findings, eventually by a proof of specific mutation. The basic mechanism of therapy is an interruption of aberrant immune response by destruction and suppression of T-lymphocytes function. This is mostly achieved by corticosteroid and etoposide therapy. This review summarizes pathophysiology, diagnostics and therapy of HLH. Furthermore, a case-report of 22-years old patient with secondary HLH being manifested predominantly with acute respiratory failure is presented.

Key words:
acute respiratory failure – hemophagocytic lymphohistiocytosis – HLH-94 – macrophage activation syndrome – MODS


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Souhrn

Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH) je vzácný, život ohrožující syndrom charakterizovaný excesivní aktivací imunitního systému s následným proinflamatorním stavem a multiorgánovým postižením. Nejčastěji je HLH popisována u pediatrických pacientů jako primární onemocnění způsobené mutací genů podílejících se na regulaci imunitní odpovědi. Stále častěji je však tato jednotka diagnostikována jako sekundární u dospělých pacientů, u kterých je způsobena aberantní imunitní odpovědí při virových či bakteriálních infekcích, malignitách s převahou lymfoproliferací a dále autoimunitních onemocněních. Včasná diagnostika a zahájení terapie jsou klíčové a výrazně zvyšují šanci na přežití. HLH se často manifestuje jako febrilní multisystémové onemocnění s nutností rozsáhlé diferenciální diagnostiky. Diagnóza HLH je definována kombinací klinických a laboratorních nálezů, případně průkazem specifické mutace. Základní mechanizmus terapie spočívá v přerušení aberantní imunitní odpovědi, a to destrukcí a potlačením funkce T-lymfocytů. Toho se nejčastěji dosahuje pomocí kortikosteroidů a etopozidu. V tomto přehledovém článku je sumarizován aktuální pohled na patofyziologii, diagnostiku a terapii HLH. Dále je prezentována kazuistika 22leté pacientky se sekundární HLH manifestovanou dominantně postižením plic s respiračním selháním charakteru syndromu náhlé dechové tísně.

Klíčová slova:
akutní respirační selhání – hemofagocytární lymfohistiocytóza – HLH-94 –MODS – syndrom aktivovaných makrofágů

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Kreditovaný kurz

 

Chronické srdeční selhání

Autor kurzu: MUDr. Markéta Hegarová
Kurz je ohodnocen 4 kredity ČLK

 
 
 
 
 
 
 

nejčtenější články