Teratom spodiny dutiny ústní – kazuistika

Overview

Teratomy jsou nádory ze zárodečných buněk, které mohou obsahovat různě diferencované tkáně lidského organizmu. Výskyt teratomů v oblasti hlavy a krku je velmi raritní. Typicky se tyto nádory vyskytují ve vaječnících, varlatech či sakrokokcygeální oblasti. Následující kazuistika popisuje případ 22letého muže s narůstající rezistencí spodiny dutiny ústní, po jejíž exstirpaci byl histologicky prokázán teratom.

Klíčová slova:

teratóm – nádory hlavy a krku – germinální nádory

Úvod

Teratomy se řadí mezi nádory z germinálních buněk. Typicky mohou obsahovat tkáně všech tří zárodečných vrstev, případně i tkáně nediferencované [1]. Nejčastěji se vyskytují ve vaječnících, varlatech a v sakrokokcygeální oblasti (1/27 000 narozených dětí), v jiných oblastech je jejich výskyt vzácný [2].

 

Kazuistika

Dvaadvacetiletý muž byl odeslán z krajského ORL pracoviště do naší nemocnice pro novotvar spodiny dutiny ústní k chirurgické intervenci. Rezistence ve spodině se v řádu měsíců postupně zvětšovala a s tím narůstaly i potíže nemocného – zejména dysartrie a dysfagie. Pacient byl vyšetřen magnetickou rezonancí, na které byla popsána rozsáhlá homogenní tenkostěnná expanze sublingvální oblasti o velikosti 75 × 70 × 45 mm, která ventrálně konturovala mandibulu, dorzálně a kraniálně dislokovala tělo a kořen jazyka, redukovala oblast dutiny ústní a orofaryngu a distálně prominovala přes svalovinu spodiny dutiny ústní submandibulárně (obr. 1, 2).

Pacient byl indikován k transorální exstirpaci v celkové anestezii. S ohledem na velikost a lokalizaci tumoru byl operační výkon zahájen transnazální flexibilní intubací. Slizniční řez byl veden sublingválně, paralelně s průběhem vývodů podčelistních žláz a postupně byl tumor šetrně uvolněn in toto od okolitých struktur. Operační rána byla submandibulárně drenována a primárně suturována (obr. 3, 4).

Pooperační průběh byl bez komplikací. Pacient byl propuštěn 8. pooperační den a s odstupem 2 týdnů absolvoval na našem pracovišti kontrolu. Rána byla zhojena per primam, vývody podčelistních žláz byly funkční a pacient udával výrazné zlepšení artikulace i polykání. Další dispenzární kontroly již probíhaly cestou ORL pracoviště v místě pacientova bydliště.

Histologicky byl potvrzen zralý diferencovaný teratom bez známek malignity (hodnoceno dle 4. edice WHO klasifikace pro nádory hlavy a krku) [3]. V mikroskopickém nálezu byla popsána stěna útvaru tvořená diferencovaným skvamózním keratinizujícím epitelem, obsah byl tvořen keratinovými hmotami se zachycenými fokálními ložisky kožních adnex a vlasových folikulů.

 

Diskuze

Teratomy se v regionu hlavy a krku vyskytují velice vzácně, dle literatury se zde vyskytují asi jen 3 % z celkového počtu teratomů [4, 5]. Typicky se vyznačují přítomností tkání, které se v dané oblasti za normálních podmínek nevyskytují. Jejich histologická struktura je rozmanitá a může zahrnovat tkáně všech tří zárodečných listů – ektodermu, mezodermu a endodermu. Teratomy tak často obsahují vlasy, zuby, kosti či tukovou tkáň [6].

Podle diferenciace se dělí na teratomy zralé, nezralé a teratomy s maligní transformací. Většinu případů tvoří teratomy zralé (asi 90 %) – jsou cystické a obsahují vyzrálou diferencovanou tkáň [7]. Teratomy s maligní transformací obsahují tkáně s maligním potenciálem (např. dlaždicobuněčný karcinom) a nezralé teratomy obsahují tkáně diferencované jen částečně – často se podobající fetálním tkáním (např. primitivní neuroektoderm), jejich struktura bývá častěji solidní [7, 8]. Zralé teratomy jsou v drtivé většině benigní, v případě nezralých teratomů je maligní potenciál vyšší [7].

Etiopatogeneze teratomů není zcela objasněna. Jedna z nejčastějších hypotéz je dávána do souvislosti s chybnou migrací buněk žloutkového váčku při embryonálním vývoji. Buňky perzistují na nevhodném místě, což může být předpokladem pro následný vznik teratomu [9–11]. Další teorie označuje za možnou příčinu např. chybnou folikulogenezi. Vše to jsou ale jen hypotézy, které nebyly definitivně potvrzeny či vyvráceny [12].

Diagnostika teratomů je s ohledem na jejich možnou rozmanitou histologickou strukturu nelehká. Základem diagnostiky je vyšetření zobrazovacími metodami – ultrazvuk, CT, ale především magnetická rezonance. Ta se jeví jako nejvhodnější pro zobrazení zralého teratomu, zejména s ohledem na dobrý měkkotkáňový kontrast jeho cystické struktury [13]. Při ultrazvukovém vyšetření je zralý teratom často difuzně či částečně hyperechogenní, a to díky obsahu mazových žlázek a vlasů. Právě vlasy vytvářejí charakteristický ultrazvukový obraz, v anglické literatuře popisovaný jako „dot-dash pattern“, jevící se jako hyper- echogenní pruhy. Části zubů či kalcifikace jsou při ultrazvukovém vyšetření také hyperechogenní. Dalším typickým znakem je Rokitanského hrbolek – opět hyperechogenní tkáň, která z vnitřní části cystického útvaru ční dovnitř cysty [14]. Vyšetření CT a MR nám dovede velmi dobře rozlišit tukovou komponentu, kalcifikace, či přímo kostní a zubní tkáň. Taktéž Rokitanského hrbolek je identifikovatelný jako místní ztluštění vnitřní stěny cysty směrem dovnitř. Maligní nezralé teratomy mohou mít při ultrazvukovém zobrazení variabilní strukturu. Vhodným doplňkem může být Dopplerovo zobrazení, při němž je v 90 % případů patrna vaskularizace, oproti tomu nedetekovatelné průtoky téměř vždy značí teratom zralý [15]. Nezralé teratomy mají při CT či MR zobrazení nehomogenní nepravidelnou strukturu, která je často z velké části tvořena solidní či solidně cystickou složkou. Opět zde bývají přítomny kapky tuku či kalcifikace. Ojediněle lze k diagnostice teratomů využít i FDG PET vyšetření v kombinací s CT či MR [16, 17].

V další diagnostice může být přínosná tenkojehlová aspirační biopsie, event. i otevřená biopsie, avšak s ohledem na různorodou strukturu teratomů může být výsledek zavádějící [18]. Nezbytné je proto pečlivě zhodnotit výsledky zobrazovacích metod, cytologie, histologie a klinického vyšetření. V případě diagnostiky teratomů se přihlíží také k výsledkům vyšetření laboratorních (např. stanovení alfa-fetoproteinu) [18].

U naší kazuistiky jsme se v rámci diferenciální diagnostiky přikláněli spíše k benignímu nálezu, pomýšleli jsme na ranulu. Hlavním důvodem byla pomalá růstová progrese tumoru. V téže oblasti se však mohou vyskytovat i další benigní cystické útvary jako mukokéla či aterom, dále také fibrom, lipom či abscesové ložisko [19]. Z maligních nálezů se v této lokalitě nejčastěji vyskytuje spinocelulární karcinom (90 % případů) a lymfom (5 % případů) [20–23].

Nejčastější metoda léčby teratomů je chirurgická, u teratomů s maligním potenciálem lze také využít chemoterapii – nejčastěji v kombinaci s chirurgií [24]. Užití radioterapie v léčbě teratomů je spíše ojedinělé a většinou adjuvantní [25]. Před operačním řešením je nutné zvážit rizika a přínos výkonu. V ojedinělých případech proto lze s ohledem na lokalizaci teratomů a možnou obtížnou exstirpaci či vysoké riziko poškození pacienta zvolit strategii sledování. Nutné je však pomýšlet na riziko malignizace, které se vyskytuje u zralého cystického teratomu asi ve 2 % případů [26, 27].

 

Závěr

Kazuistika popisuje případ ojedinělého výskytu teratomu v oblasti hlavy a krku. V diagnostické rozvaze je proto potřeba mít na paměti i typy nádorů, které se vyskytují jen velmi vzácně. Předoperační diagnostika teratomu může být obtížná, a proto tuto diagnózu většinou potvrdí až definitivní histologické vyšetření.

 

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.