Klestadtova cysta: dvě kazuistiky, dva různé přístupy, stejný výsledek

Overview

Nazolabiální cysta (NC), známá také jako Klestadtova cysta, je vzácná neodontogenní cystická leze měkkých tkání maxilofaciální oblasti, která predominantně postihuje ženy ve středním věku. Typicky bývá asymptomatická, může ale způsobovat otok v nazolabiální oblasti nebo nosní obturaci. Prezentované kazuistiky popisují případy dvou pacientek, kterým byla NC diagnostikována, ale každá podstoupila jiný typ operačního výkonu, nicméně s dobrým klinickým výsledkem v obou případech, kdy jsou obě bez obtíží a recidivy. Léze byla poprvé popsána v roce 1882 a později zkoumána Walterem Klestadtem v roce 1953. Diagnóza se obvykle provádí pomocí CT a MR, s chirurgickou excizí jako preferovanou metodou léčby. Recidiva po operaci je vzácná a prognóza velmi příznivá.

Klíčová slova:

cysta – Klestadt – nazolabiální – maxilofaciální oblast

Úvod

Nazolabiální cysta (NC) je raritní neodontogenní cystický útvar, který vychází z měkkých maxilofaciálních tkání a vyskytuje se častěji u žen ve středním věku života. Většinou je asymptomatická, klinicky se však může projevovat nebolestivým otokem v nazolabiální oblasti, případně nosní obturací. Její růst může vést k diskomfortu v oblasti obličeje, horního rtu, nosního vchodu nebo omezení nosní průchodnosti, což může být pro pacienty značně obtěžující. K přesnému stanovení diagnózy se využívají pokročilé zobrazovací metody, které umožňují odlišit tuto lézi od jiných cyst nebo nádorových onemocnění v maxilofaciální oblasti. Chirurg i pacient se mohou rozhodnout pro různé operační přístupy.

Kazuistika 1

Pacientka, 57 let, byla vyšetřena pro pravostrannou nosní obturaci a zduření u nosního křídla vpravo. Potíže trvaly přibližně 6 měsíců a měly progredující charakter. V oblasti pravé nazolabiální rýhy bylo měkké, elastické vyklenutí, v přední rinoskopii vpravo vyklenutá laterální stěna nosní dutiny, která téměř naléhala na nosní septum (obr. 1). Vyklenutí však bylo rovněž elastické a bylo možno jej retrahovat Hartmannovým nosním spekulem. Další rinoskopický i rinoendoskopický nález byl zcela klidný.

Vyšetření magnetickou rezonancí prokázalo v oblasti pravé nazolabiální rýhy ohraničenou T2 hypersignální expanzi, patrně cystu se zahuštěným obsahem velikosti 20 × 19 × 24 mm bez známek sycení kontrastní gadoliniovou látkou, která se vyklenovala do pravého nosního průduchu (obr. 2). Pacientka byla indikována k exstirpaci cystického útvaru v celkové anestezii. Výkon byl proveden z řezu v nazolabiální rýze (obr. 3). Operační výkon trval přibližně 30 minut a proběhl bez potíží. Nosní sliznice nebyla perforována a na zmenšení třetího prostoru byla pacientce zavedena přední nosní tamponáda. Exstirpovaná cysta byla tenkostěnná, namodralá a se zkaleným obsahem, histologické vyšetření prokázalo benigní nazolabiální cystu (obr. 4). Po nekomplikovaném hojení byla pacientka s výsledným kosmetickým efektem spokojená, její obtíže odezněly. V současné době je pacientka 36 měsíců po operaci bez obtíží a bez klinických známek recidivy onemocnění.

 

Kazuistika 2

Pacientka, 32 let, byla odeslána z terénní ORL ambulance pro asi půl roku trvající rezistenci v oblastí úponu levého nosního křídla s pracovní diagnózou aterom nebo chondrom. Subjektivně udávala pocit tlaku v této oblasti a zhoršené dýchání levým nosním průduchem. Laterálně od levého nosního křídla byla hmatná rezistence asi 1 × 1 cm, kulatého tvaru, která se aspekčně propagovala do oblasti nosního vestibula, přičemž kůže a sliznice nosu byly bez známek zánětu. U pacientky bylo vysloveno podezření na NC a byla vyšetřena magnetickou rezonancí. Toto vyšetření ale nebylo přínosné, protože cysta nebyla na MR jednoznačně detekována. Následně byla pacientka vyšetřena na CT, kde byla v měkké části levého nosního křídla v oblasti fossa canina vlevo patrná drobná léze o velikosti 10 × 5 mm s jemným postkontrastně se sytícím lemem (obr. 5). Skelet nosu a PND byly intaktní. Pacientka byla indikována k operačnímu řešení a cysta byla exstirpována sublabiálním přístupem v celkové anestezii (obr. 6). Operace i pooperační hojení byly bez komplikací, histologické vyšetření prokázalo NC. Pacientka je nyní 5 měsíců po operaci a bez potíží.

 

Diskuze

Nazolabiální cysta, také známá jako Klestadtova cysta, byla poprvé popsána Zuckerkandlem v roce 1882 [1, 2]. V roce 1953 publikoval Walter Klestadt práci, v níž provedl podrobnou studii této nozologické jednotky a postuloval jejich možný původ [3, 4]. V literatuře se NC také označuje jako nazoalveolární cysta, nosní vestibulární cysta, cysta nosního křídla a mukoidní cysta nosu [5].

Patogeneze vzniku NC není zcela objasněna, existují však dvě hlavní teorie o jejím vzniku. První předpokládá její vznik ze zbytků embryonálního epitelu nazolakrimálního duktu. V embryonálním období se nazolakrimální duktus vyvíjí z ektodermální invaginace, která spojuje maxilární proces s laterálním nosním procesem. Pokud během tohoto vývoje dojde k zachycení epitelových zbytků, mohou se postupem času transformovat do cystické formace [5].

Podle druhé teorie vzniká NC jako fisurální cysta z epitelových zbytků zachycených ve vývojových fisurách mezi processus nasi lateralis, processus globularis processus maxillaris během embryonálního vývoje. Zachycené epitelové buňky mohou vést k vytvoření cysty, která se později klinicky manifestuje [6].

V obou případech se jedná o vývojové abnormality, které vedou k zachycení epitelových buněk během embryonálního vývoje, což následně vede k tvorbě cystické struktury v oblasti nazolabiálního sulku [5, 6].

Výskyt NC je vzácný, tvoří asi 0,7 % všech cyst v maxilofaciální oblasti a 2,5 % neodontogenních cyst [6, 7]. Častěji postihuje ženy než muže v poměru 3: 1 a výskyt bývá pozorován zejména ve čtvrtém a pátém decenniu. Většinou se jedná o solitární leze, nicméně bilaterální výskyt je možný, i když je vzácný a objevuje se přibližně v 10 % případů [6, 7].

Obvykle se jedná o asymptomatické, pomalu rostoucí vyklenutí v oblasti nosního vestibula, díky čemuž může zůstat NC nediagnostikovaná mnoho let [7]. Typickým symptomem, který pacienta přivede k lékaři, je otok v nazolabiální oblasti, který může způsobit estetické problémy nebo nosní obstrukci [7, 8]. Infikovaná cysta může způsobovat bolest a napodobovat dentoalveolární absces [9]. Otok může být přítomen intraorálně, v nazolabiální rýze a může dosáhnout velkých rozměrů, rozšiřovat se do gingivobukálního sulku, způsobovat nepohodlí při používání protéz, obstrukci dýchání nosem a asymetrii obličeje [6, 10]. Tyto potíže k nám přivedly i pacientky z kazuistik.

Při klinickém vyšetření se léze prezentuje jako měkká, pohyblivá masa v nazolabiální oblasti, v přední rinoskopii lze pozorovat vyklenutí v oblasti nosního vchodu. Rentgenové nálezy jsou obvykle negativní, protože cysta je omezena na měkké tkáně. Periapikální a panoramatické rentgenové snímky (OPG) tedy nepřispívají k diagnóze. Pro přesné stanovení rozsahu, velikosti a ohraničení léze jsou výtěžné pouze CT a MR vyšetření [11, 12]. Na CT snímcích se nazolabiální cysta zobrazuje jako dobře ohraničená, homogenní, měkkotkáňová masa uložená ventrálně k piriformní apertuře, bez známek usurace kostí [13]. Na MR snímcích je cysta hyperintenzivní na T1-vážených zobrazeních a izointenzivní na T2-vážených obrazech [14].

Ve druhé kazuistice se cysta na MR vyšetření nezobrazila. Po revizní konzultaci s radiologem byla jako nejpravděpodobnější příčina určena tloušťka řezů (4 mm) a artefakty ze zubního výplňového materiálu.

V rámci diferenciální diagnostiky NC by měly být zvažovány různé entity zahrnující odontogenní a neodontogenní léze, které se mohou vyskytovat v přední části maxily nebo v měkkých tkáních oblasti nosního křídla a rtu [7]. Odontogenní cysty, např. radikulární, či nazopalatinní duktální cysta, nebo periapikální absces, mohou mít podobné příznaky. Radikulární cysta může být odlišena testováním vitality pulpy postiženého zubu a přítomností radiolucence vztahující se k vrcholům postižených zubů [7]. Nazopalatinní duktální cysta je intraoseální, zatímco NC je omezena na měkké tkáně (extraosální) [7]. Dále jen nutno odlišit benigní měkkotkáňové novotvary jako schwannomy, neurofibromy a nádory malých slinných žláz, které mají solidní konzistenci a chybí u nich tekutinová kolekce typická pro NC [7]. Dermoidní a epidermoidní cysty mohou také vznikat v této oblasti, ale jsou diagnostikovány v mladším věku a mají odlišnou barvu (žlutý odstín) na rozdíl od normální růžové nebo modravé barvy NC [7, 15].

Histologické vyšetření může odhalit celou škálu epitelové výstelky. Podle literatury může být detekováno mnoho typů epitelu jako víceřadý dlaždicový, pseudostratifikovaný cylindrický, kubický nebo řasinkový. Mezi epitelovými buňkami jsou typické vmezeřené mnohočetné pohárkové buňky [16, 17]. Stěna NC je tvořena tenkou vrstvou pojivové tkáně [9, 16]. Mimo mikroskopické vyšetření může být užitečné i imunohistochemické vyšetření [16].

Preferovanou metodou léčby je chirurgická excize léze intraorálním, sublabiálním přístupem, který poskytuje široké chirurgické pole a zajišťuje vysokou pravděpodobnost kompletní excize, což minimalizuje riziko recidivy a umožňuje histologické vyšetření [8, 12, 16–18]. Odstranění léze předchází recidivám, zabraňuje infekci cysty, vede k esteticky lepším výsledkům a umožňuje konečnou diagnózu [9, 16]. Komplikace mohou zahrnovat pooperační krvácení, hematom, otok měkkých tkání obličeje a infekci rány [8, 16, 19]. Pro intraorální přístup jsme se rozhodli u druhé pacientky, která byla mladší a nechtěla mít jizvu v obličeji.

Transnazální endoskopická marsupializace (TEM) bývá popisována jako méně invazivní metoda, která zahrnuje odstranění stropu cysty s její drenáží do dutiny nosní [20–22]. Zbylá cysta je marsupializována, což vede k její přeměně na vzduchem naplněnou výchlipku dutiny nosní [20]. Výhodou tohoto postupu je minimální invazivita, lepší přehlednost, menší perioperační krvácení, menší pooperační bolestivost, menší otok, menší riziko vzniku píštěle a také kratší doba operace a rychlejší rekonvalescence [16, 20–23]. Podle Lee et al. spočívá jediný rozdíl mezi metodami v délce operace, protože intraorální chirurgická excize trvá přibližně o půl hodiny déle než TEM [24].

Transnazální endoskopická exstirpace má podobné výhody jako transnazální endoskopická marsupializace, je ale náročnější na technické provedení, vybavení a vyžaduje mikrochirurgickou techniku preparace a víceruční techniku operace. V dostupné literatuře je transnazální exstirpace popsána pouze ve dvou případech [23, 25].

Yanagisawa et al. použili na odstranění nazolabiální cysty endoskopicky asistovanou laterální rinotomii [26]. Nevýhodou této metody je zevní pooperační jizva.

V první kazuistice jsme u pacientky exstirpovali cystu zevně, z malého řezu v nazofaciální rýze. Pro tento přístup jsme se rozhodli z důvodu povrchového uložení útvaru a preference pacientky. Tato volba poskytla dobrou přehlednost operačního pole a po zašití incize intradermálním stehem i pěkný estetický výsledek s diskrétní jizvou a velkou spokojeností pacientky.

Po chirurgické excizi je recidiva vzácná. V literatuře nebyla dosud popsána žádná maligní transformace NC, což činí prognózu velmi příznivou [7].

 

Závěr

NC je třeba zvážit v rámci diferenciální diagnostiky rezistence v nazolabiální oblasti, zejména u žen ve středním věku. Pro přesnou diagnostiku je nezbytné použít zobrazovací metody jako CT a MR, případně jejich kombinaci, pokud samotné vyšetření není klinicky výtěžné. Léčba je primárně chirurgická, přičemž existuje několik přístupů, z nichž každý má své specifické výhody a nevýhody. Zevní či intraorální sublabiální přístup poskytují široké chirurgické pole, zatímco transnazální endoskopická marsupializace či exstirpace nabízejí méně invazivní řešení. Bez ohledu na zvolenou metodu je prognóza po chirurgické léčbě velmi příznivá, s minimálním rizikem recidivy a dobrými estetickými výsledky.

 

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

 

Poděkování

Děkujeme MUDr. Romaně Andělové z Patologické laboratoře Laboratoří AGEL za poskytnutí fotografií histologických preparátů.