Prionové neuroinfekce

Overview

Problematika prionových neuroinfekcí se stala velmi naléhavou záležitostí po vzniku epidemie bovinní spongiformníencefalopatie, která kulminovala v roce 1993. Jednotlivé případy se stále vyskytují. Dalším důvodem byl objev novévarianty Creutzfeldt-Jakobovy nemoci u relativně mladších osob, u kterých byla prokázána souvislost s alimentárnícestou nákazy, dosud bylo popsáno asi 140 postižených. Fyziologické priony jsou glykoproteiny, zakotvené v raftechcelulárních membrán (zejména neuronů) glykosylfosfatidylinositolovou kotvou. Působí jako signalizační molekulya účastní se na metabolizmu mědi. Intenzivní výzkum řady renomovaných laboratoří dosud neprokázal s jistotou,jakým způsobem vzniká patogenní izoforma prionů, daná převahou beta-konformace v polypeptidovém řetězci.Patogenní izoformy se tvoří intracelulárně po předchozí endocytóze. Agregací abnormálních prionových molekulvznikají prionová amyloidní depozita v podobě fibril a plátů, uložených v neuropilu. Neurologickou symptomatologiivyvolává zánik neuronů, který není zcela úměrný množství amyloidních depozit. Charakteristický nálezspongiózy a imunohistochemický průkaz k proteázám rezistentního prionu jsou jedinými spolehlivými testy. Spolehlivýintravitální test z krve či moči zatím není k dispozici. Všechny druhy lidských i zvířecích transmisivníchspongiformních encefalopatií vznikají jen u geneticky vnímavých jedinců. Je podán stručný přehled klinických forema některých aspektů z oboru biochemie a genetiky.

Klíčová slova:
transmisivní spongiformní encefalopatie u lidí a zvířat, prionové neuroinfekce, CJD, vCJD, BSE,scrapie, CWD.