: V. Vávrová; D. Zemková; J. Bartošová; A. Zapletal; L. Smolíková 1; A. Krebsová; M. Koudová 2; M. Macek, Jr. 2 : II. dětská klinika 2. LF UK a FNsP v Motole, Praha, 1 Klinika rehabilitačního lékařství 2. LF UK a FNsPv Motole, Praha, 2 Molekulárně-genetická laboratoř Centra pro cystickou fibrózu. Ústav biologiea lékařské genetiky 2. LF UK a FNsP v Motole, Praha : Čas. Lék. čes. 1999; : 654-659 :
Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečujícío dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem.Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných,z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientůžije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětstvía v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsmeprokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 %a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) jev rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot.Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinickéhostavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečujícío dospělé nemocné.
Klíčová slova: cystická fibróza, stav výživy, funkce plic, úmrtnost, dospělí.
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
