′ HEPATOPATOLOGIE


Authors: V. Žampachová
Published in: Čes.-slov. Patol., 56, 2020, No. 4, p. 190
Category: MONITOR

… spektrum ložiskových jaterních lézí se možná rozšíří o regeneratorní hepatický pseudotumor

Ložisková léze v necirhotických játrech s nejednoznačným vzhledem na zobrazovacích metodách a následná biopsie. S podobnou situací se setká spousta patologů. Pokud není histopatologický obraz signifikantní, začnou nejspíše uvažovat o nejrůznějších diferenciálně diagnostických možnostech: trefili se vůbec klinici při odběru materiálu do vlastní léze, nebo se jedná pouze o reaktivní změny jaterního parenchymu v periferii jiné expanzivní léze?  A pokud bylo ložisko zachyceno, jedná se o pravou neoplazii, nebo pseudotumor?

Podle kolektivu autorů z trojice renomovaných severoamerických univerzit zahrnuje spektrum pseudotumorů v necirhotických játrech několik možností s víceméně typickým histologickým korelátem, od běžné fokální nodulární hyperplazie (FNH), konvenčně charakterizované hepatocytárními uzly obklopenými fibrózními pruhy s patrnou mírnou duktulární hyperplazií, často i s přítomností centrální jizvy a nepravidelnými silnostěnnými cévami; přes segmentální atrofii a nodulární elastózu s patrným kolapsem jaterního parenchymu / elastózou. Do skupiny nenádorových fokálních lézí je možné zařadit rovněž ložisko hypoxické pseudolobulární nekrózy s nekrotickými hepatocyty; dosti častý inflamatorní pseudotumor s reaktivně celulizovanou vazivovou tkání; dále pseudolymfom s reaktivními lymfatickými folikly, fokální splývající granulomy s fibrózou u tzv. sarkoidomu, nebo ložiskovou akumulaci amyloidu.

Autoři referovaného článku však ve svém bioptickém mate­riálu (punkční vzorky i resekáty) zachytili 8 případů, které do výše uvedeného seznamu nezapadaly. Jednalo se o fokální léze, patrné na zobrazovacích metodách i makroskopicky, někdy s pracovní diagnózou FNH nebo adenomu, o velikosti 20 – 90 mm, často mnohočetné. Ložiska byla i mikroskopicky hůře ohraničená, bez kapsuly, bez zachycení nekrózy či hemoragie; jejich hlavní komponentu tvořily formace benigního reaktivního jaterního parenchymu bez atypií hepatocytů, s iregulární sinusoidální dilatací až kongescí, místy i s mírným regeneratorním zesílením jaterních trámců, patrným rovněž ve vyšetření na retikulin. Další změny se týkaly nepravidelné distribuce portálních polí, někdy s patrným vzájemným přiblížením portobilií v rámci atrofie parenchymu. Přítomna byla rovněž duktulární hyperplazie, abnormity portálních vén s dilatací, herniací, ve dvou případech i s trombózou. V minoritním počtu vzorků byly zachyceny také prominentní portální arterie a/nebo přítomnost solitárních arterií intralobulárně. Jako velmi důležitý znak byla v celkem pěti případech patrná subakutní až organizovaná trombóza centrálních vén. Právě přítomnost fokálních poruch krevního průtoku, ať už v terénu preexistujících vaskulárních abnormalit, nebo hyperkoagulačního/protrombotického stavu (u studovaných případů mj. v rámci malignit, nebo poruch komplementu), byla autory asociována s výše popsanou novou jednotkou regeneratorního hepatického pseudotumoru.

Poruchy krevního průtoku jsou samozřejmě spojovány s širším spektrem jaterních změn. Oproti FNH však u regeneratorního hepatického pseudotumoru (RHP) absentovala nejen charakteristická septální fibróza s formací uzlů, ale i známky fibrotizace, patrné již u časného stadia FNH; nebyla přítomna ani typická mapovitá pozitivita glutamin syntetázy. V obou typů fokálních lézí sice často zachytíme arterializaci lobulů a větší silnostěnné arterie, které však u FNH  bývají lokalizovány ve vazivových septech, nikoliv v portálních polích; v RHP mohou naopak být přítomny tromby a výraznější dilatace sinusů. V  limitovaných údajích ze sledování pacientů s RHP nebyl potvrzen žádný případ transformace do FNH, některé z lézí zůstávaly stabilní, jiné měly tendenci se postupně zmenšovat.

Další fokální lézí s některými rysy podobnými RHP (sinusoidální dilatace, pseudoportální pole, vzhled na zobrazovacích metodách) je hepatocelulární adenom inflamatorního typu, který však mimo jiné exprimuje odlišný imunoprofil (CRP, A amyloid) a nezachytíme v něm tromby.

Tromby, jako zásadní etiologický faktor, jsou sice patrné u segmentální atrofie/nodulární elastózy, u této léze se však zásadně liší morfologie: časné stadium je charakterizováno extenzivním kolapsem parenchymu, smíšenou reaktivní celulizací a duktulární hyperplazií; s následným postupným úbytkem inflamatorních změn i duktulů a nápadným rozvojem elastózy.

U biopsií bez klinického korelátu by připadala v úvahu diferenciální diagnóza difúznějších lézí, včetně nodulární regeneratorní hyperplazie, nebo poruch hepatálních vén (syndrom sinusoidální obstrukce, dříve venookluzivní choroba). U menších, zvláště punkčních vzorků může být problematické odlišení RHP od nespecifických perifokálních reaktivních změn v sousedství jiné expanzivní ložiskové léze (často malignity), vykazujících překrývající se znaky včetně sinusoidální dilatace a mírné alterace architektoniky trámců. Vhodné je tedy zdůraznění nutnosti adekvátního odběru vzorků a klinicko-patologické korelace.

Autoři ve svém materiálu nenalezli případy RHP vzniklé v rámci cirhózy, nevylučují však možnost RHP-like lézí i v tomto terénu (analogicky s popsanými FNH-like lézemi v cirhóze). Je dosti pravděpodobné, že fokální léze ze skupiny RHP s výše popsanými ložiskovými hyperplastickými a reaktivními změnami, asocio­vanými s místní trombózou, byly zachyceny již v mnoha biopsiích, s popisným závěrem nespecifických změn. Pokud tedy bude RHP v patologické komunitě akceptován, dočkají se tyto změny nejen pěkného nového jména, ale hlavně ujištění, že se jedná opravdu pouze o pseudotumor.

- V. Žampachová -


Sources
  1. Torbenson M et al. Regenerative hepatic pseudotumor: a new pseudotumor of the liver. Hum Path 2020; 99: 43-52.
Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology

Article was published in

Czecho-Slovak Pathology

Issue 4

2020 Issue 4

Most read in this issue
Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account