Intraabdominální dezmoplastický malobuněčnýnádor peritonea

English version

Authors: J. Mačák; P. Mukenšnabl ¹; N. Kawano ²; L. Bobot ³; M. Dušková; P. Vácha ⁴
Authors‘ workplace: Ústav patologické anatomie Lékařské fakulty Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice a Laboratoř imunohistologických a speciálních metod, Olomouc1Šiklův patologicko-anatomický ústav LF UK, Plzeň2Division of Anatomic and Surgical Pathology, Hospital of Yo
Published in: Čes.-slov. Patol., , 2003, No. 2, p. 69-75
Category:

Overview

Autoři uvádějí tři případy intraabdominálního dezmoplastického malobuněčného nádoru peritonea(IDSRCT). Ve dvou případech šlo o muže, v jednom o ženu. Věk pacientů byl v rozmezí 20–29roků. Společné pro všechny případy byl rychlý nástup nádorového onemocnění v průběhu jednohoaž jednoho a půl měsíce. V jednom případě u 22leté ženy byl bezpříznakový stav dokumentovánlékařským vyšetřením měsíc před prvními příznaky. I přes intenzivní chemoterapii dvapacienti zemřeli v průběhu dvou let na generalizaci nádoru. 22letá pacientka se podrobuje chemoterapii,přežívá 2 roky, ale jsou u ní prokázané známky generalizace nádoru v břišní dutině.Histologicky šlo ve všech případech o „klasický“ typ IDSRCT. Přítomna byla různě velká ložiskanádoru obklopená vazivem s fibroblasty. V některých úsecích převládala dezmoplazie a nádorovýchstruktur bylo méně. Nádor byl v jednom případě tvořený malými kulatými nebo lehce oválnýmibuňkami, které připomínaly lymfom. Ve dvou případech byly buňky lehce protáhlé, některévětší než většina buněk v okolí. Imunohistologicky nádor pozitivně reagoval s protilátkou proticytokeratinům AE1-AE3. Pozitivita byla membránová, ale i bodovitě paranukleární. Ve dvou případechbyla zjištěna bodovitá pozitivita paranukleárně v reakci s protilátkou proti dezminu. Vyšetřenís protilátkou proti aktinu hladké svaloviny bylo negativní. Ve všech případech bylazjištěna pozitivita proti vimentinu a s protilátkou proti neuron specifické enoláze. Nádorové buňkynereagovaly s protilátkou proti antigenu WT-1. RT PCR pro průkaz chimerického genuEWS/WT1 byla provedena v jednom případě. Výsledek reakce byl negativní. Diferenciálně diagnostickynutno vyloučit celou řadu nádorů, např. lymfomy, Ewingův sarkom/ PNET, neuroblastom,alveolární rabdomyosarkom, maligní mezoteliom. Cytogenetické vyšetření je nutné provéstu nádorů s „netypickým“ histologickým obrazem a imunohistologickým vyšetřením.

Klíčová slova:
intraabdominální dezmoplastický nádor peritonea z malých buněk – imunohistologickénálezy – elektronově mikroskopické nálezy

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.