Authors: J. Brázová; A. Šedivá Authors‘ workplace: Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol, Praha přednostka prof. MUDr. J. Bartůňková, DrSc. Published in: Čes-slov Pediat 2006; 61 (4): 213-220. Category: Comprehensive Report
Cystická fibróza (CF) je závažné chronické monogenní dědičné onemocnění. Imunitní systém u pacientů s CF je podle všech známek při narození plně funkční, bez prokazatelné patologie. Následně se s průběhem onemocnění rozvine řada sekundárních změn, kde dominuje s věkem narůstající hypergamaglobulinémie. Ve většině případů není nutná imunologická terapeutická intervence, s výjimkou snížení imunoglobulinů hlavně v prvních měsících života a stavu po transplantaci plic. Přesto, že jedním z klíčových klinických příznaků CF je chronická infekce a účast imunitního systému je tedy zásadní, ukazuje se, že jeho poruchy jsou až sekundární a ovlivnění imunitních funkcí při tomto onemocnění má jenom pomocnou úlohu. Tento článek shrnuje poznatky z oblasti studia imunologie pacientů s cystickou fibrózou.
Klíčová slova: cystická fibróza, imunitní systém, lymfocyty, protilátky, cytokiny, zánět, chronická infekce
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
