Authors: V. Smolka 1; J. Reitinger 1; V. Bekárek 2; H. Hansíková 2; M. Neklanová 1; J. Kameníčková 1; M. Adam Ttesařová 2 3; M. Čapková 3; J. Zeman 3 Authors‘ workplace: Dětská klinika, Fakultní nemocnice, Olomouc, přednosta prof. MUDr. V. Mihál, CSc. Laboratoř dědičných metabolických poruch, Fakultní nemocnice, Olomouc, 2 přednosta doc. MUDr. P. Schneiderka, CSc. Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a Centru Published in: Čes-slov Pediat 2002; (9): 515-518. Category:
Mitochondriální poruchy energetického metabolismu se mohou v novorozeneckém a kojeneckém věku projevit jaterním selháváním. Je popsán klinický obraz onemocnění a výsledky metabolických studií u lOtýdenního kojence s progredující encefalomyopatií, laktátovou acidózou, poruchou aktivity cytochrom c oxidázy a fulminantním jaterním selháním, které se u chlapce rozvinulo 4 týdny po zahájení léčby kyselinou valproovou. Souvislost se zahájením antiepileptické léčby podporuje podezření, že kyselina valproová může indukovat fuhninantní jaterní postižení u dětí s poruchou aktivity komplexů dýchacího řetězce. U všech dětí s podezřením na mitochondriální onemocnění by podávání léků obsahujících kyselinu valproovou mělo být velice pečlivě zvažováno.
Klíčová slova: fulminantní jaterní selhání, kyselina valproová, cytochrom c oxidázy
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
