Léčba dětí a mladistvých s Ewingovým sarkomem vysokého stupněrizika. Zkušenost Kliniky dětské onkologie FNsP v Motole

Overview

Zařazení kombinované chemoterapie jako léčby systémové přineslo zvrat v mimořádně nepříznivé prognózepacientů se sarkomy Ewingova typu. Přesto prognóza u nemocných s objemným inoperabilním nádorem, vzdále-nými metastázami nebo relapsem zůstávala nadále nepříznivá a méně než 20 - 40 % pacientů přežívalo déle než 3roky. S cílem zlepšit tento neuspokojivý výsledek jsme ke standardní indukční kombinované chemoterapii a léčbělokální přiřadili léčbu superkonzolidační s autologním převodem hematopoetických progenitorových buněka dosažený výsledek srovnávali s vlastní historickou kontrolní skupinou. V období let 1992 - 1997 jsme do studiezařadili 26 dětí, 18 chlapců a 8 dívek, s mediánem věku 11,1 roků. Převládala postižení v oblasti pánve a páteře, 9dětí mělo iniciálně generalizovanou formu onemocnění. V indukční chemoterapii jsme nejčastěji užívali německýrežim EICESS (17krát) a později režim severoamerické skupiny POG (7krát). Megaterapie (karboplatina, etopo-sid, melfalan s/bez celotělového ozáření) následovala za 3 - 12 týdnů po ukončení indukční fáze. Štěp se časněpřihojil s výjimkou jednoho zemřelého u všech dětí, v průměru za 12 dnů. V současnosti žije 17 dětí (65 %), z nich15 (58 %) bez známek onemocnění s dobou sledování 3,9 roků. Zemřelo devět, z toho sedm následkem progresezákladního onemocnění. Statisticky srovnatelná historická kontrolní skupina měla 34 dětí léčených pouze iniciálníchemoterapií, radioterapií a léčbou chirurgickou. Z nich žije sedm (24 %), čtyři bez zn ámek onemocnění a třis progresí nemoci. Přes kratší dobu sledování konstatujeme, že ve srovnání s histori ckými zkušenostmi pozorujemestatisticky významný trend (p = 0,004) lepšího přežívání transplantovaných nemocných.

Klíčová slova:
Ewingův sarkom, PNET, vysoké riziko, pánev, megaterapie