Těžká chronická neutropenie

Czech version English version

: J. Starý; J. Housková ¹; P. Kořínková ²; J. Škovránková ³
: II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc. Oddělení klinické hematologie FNsP v Motole, Praha, 1prim. MUDr. K. PetrtýlováÚstav hematologie a krevní transfuze, Praha, 2ředitel MUDr. P. Jarolím, DrSc. Ambulance
: Čes-slov Pediat 1999; (6): 260-267.
:

Těžká chronická neutropenie je projevem heterogenní skupiny vzácných onemocnění u dětí. Pokles nebochybění granulocytů v periferní krvi může být příčinou diferenciálnědiagnostických obtíží a zároveň vzbuzujeu rodičů nemocných dětí i ošetřujících lékařů obavy ze vzniku závažných infekčních komplikací. Příčinou těžkéchronické neutropenie je nejčastěji autoimunní a idiopatická neutropenie. Obě onemocnění postihují velmi maléděti a u 90 % z nich se krevní obraz spontánně normalizuje před zahájením školní docházky. Autoimunní příčinaneutropenie se předpokládá u obou nemocí, které se projevují recidivujícími respiračními a/nebo kožními infek-cemi. Infekce většinou nejsou život ohrožující a onemocnění nevyžaduje, s výjimkami, žádnou specifickou léčbu.Vrozená těžká neutropenie (Kostmannův syndrom) a cyklická neutropenie jsou vzácnými příčinami těžké chro-nické neutropenie. Jsou příčinou závažných infekčních komplikací a vyžadují dlouhodobou léčbu růstovýmifaktory pro bílé krvinky. Autoři předkládají kazuistiky jednotlivých onemocnění z klinické praxe a demonstrujína nich současné diagnostické a léčebné postupy.

Klíčová slova:
těžká chronická neutropenie, těžká vrozená neutropenie, idiopatická neutropenie, autoimunníneutropenie, cyklická neutropenie, diferenciální diagnóza, léčba, očkování, děti

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.