: J. Starý; J. Housková 1; P. Kořínková 2; J. Škovránková 3 : II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc. Oddělení klinické hematologie FNsP v Motole, Praha, 1prim. MUDr. K. PetrtýlováÚstav hematologie a krevní transfuze, Praha, 2ředitel MUDr. P. Jarolím, DrSc. Ambulance : Čes-slov Pediat 1999; (6): 260-267. :
Těžká chronická neutropenie je projevem heterogenní skupiny vzácných onemocnění u dětí. Pokles nebochybění granulocytů v periferní krvi může být příčinou diferenciálnědiagnostických obtíží a zároveň vzbuzujeu rodičů nemocných dětí i ošetřujících lékařů obavy ze vzniku závažných infekčních komplikací. Příčinou těžkéchronické neutropenie je nejčastěji autoimunní a idiopatická neutropenie. Obě onemocnění postihují velmi maléděti a u 90 % z nich se krevní obraz spontánně normalizuje před zahájením školní docházky. Autoimunní příčinaneutropenie se předpokládá u obou nemocí, které se projevují recidivujícími respiračními a/nebo kožními infek-cemi. Infekce většinou nejsou život ohrožující a onemocnění nevyžaduje, s výjimkami, žádnou specifickou léčbu.Vrozená těžká neutropenie (Kostmannův syndrom) a cyklická neutropenie jsou vzácnými příčinami těžké chro-nické neutropenie. Jsou příčinou závažných infekčních komplikací a vyžadují dlouhodobou léčbu růstovýmifaktory pro bílé krvinky. Autoři předkládají kazuistiky jednotlivých onemocnění z klinické praxe a demonstrujína nich současné diagnostické a léčebné postupy.
Klíčová slova: těžká chronická neutropenie, těžká vrozená neutropenie, idiopatická neutropenie, autoimunníneutropenie, cyklická neutropenie, diferenciální diagnóza, léčba, očkování, děti
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
