May-Hegglinova anomálie v těhotenství.2 kazuistiky


: T. Binder 1;  P. Salaj 2;  O. Sosna 3;  Z. Hájek 3
: Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, přednosta doc. MUDr. L. Rob, CSc. 2Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, přednosta prof. MUDr. P. Klener, DrSc. 3Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze, přednosta prof. MUDr. J. 1
: Čes. Gynek.2003, , č. 5 s. 330-333
:

Typ studie:
Kazuistika.Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, 2. LF UK Univerzity Karlovy a FNv Motole, Ústav hematologie a krevní transfuze, Gynekologicko-porodnická klinika, 1. LF UniverzityKarlovy a VFN v Praze.Metodika: Autoři prezentují 2 případy těhotenství žen s May Hegglinovou anomálií. Tato vzácnáhereditární trombocytopenie je charakterizovaná v krevním obraze přítomností megalotrombocytůa typickými bazofilními inkluzemi (Dahleho inkluze) v cytoplazmě granulocytů. Klinicky se projevujekrvácivými projevy [13]. Těhotenství v obou případech probíhalo vcelku bez komplikací,hodnoty krevních destiček se pohybovaly mezi 22 - 34x109/l resp. 17 - 27x109/l. Odezva na podáváníkortikoidů byla minimální. V obou případech bylo těhotenství ukončeno per sectionem caesareamv celkové anestezii. Indikací v prvním případě bylo, po konzultaci s pediatry a hematologem, základníonemocnění. V druhém případě bylo primárně rozhodnuto o vaginálním porodu. Pro příznakyrozvíjející se preeklampsie, bylo přistoupeno k indukci porodu, která nebyla úspěšná, a proto bylporod ukončen rovněž per sectionem. Obě narozené děti byly v pořádku bez klinických i laboratorníchznámek onemocnění. V druhém případě byl novorozenec hraniční trofiky. Operační výkon bylzajištěn náplavy trombocytů v obou případech a proběhl bez komplikací. Krevní ztráty činily 400resp. 700 ml bez nutnosti krevní transfuze. Pooperační průběh byl rovněž bez komplikací. Obě ženys dětmi propuštěny domů 6. pooperační den.Závěr: V současné době je publikováno méně než 20 prací autorů popisující těhotenství s toutoporuchou. Krvácivé projevy jsou vzácné, těhotenství probíhají nerušeně. Někteří autoři poukazujína možnou hypotrofizaci plodu [4]. Riziko krvácivých projevů u plodu je podle všech dostupnýchúdajů rovněž malé a nevyžaduje prenatální invazivní diagnostiku pomocí kordocentézy [7, 8].Způsob porodu se řídí porodnickými indikacemi, vaginální porod nepředstavuje pro plod zvýšenériziko [2, 3, 5, 6, 10]. Léčba při klinické symptomatologii kortikoidy nebo imunoglobuliny je velmimálo účinná, uplatní se trombocytární náplavy [1, 3, 12]. V případě nutnosti anestezie preferujemecelkovou před epidurální nebo spinální, které s sebou nesou vyšší riziko lokálního krvácení [10, 14].

Klíčová slova:

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Paediatric gynaecology Gynaecology and obstetrics Reproduction medicine
Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account