Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Roztroušená skleróza: Novinky RS
Kongresové zpravodajství
Videorozhovor
Kazuistiky
Odborná centra
Odborné společnosti
Další...
 

Roztroušená skleróza a pozitivita NMDAR protilátek – kazuistika

Specializace: dětská neurologie neurologie
Téma: Roztroušená skleróza

Vydáno: 8.6.2015

Roztroušená skleróza a pozitivita NMDAR protilátek – kazuistika

Stanovení správné diagnózy je často složité, zejména při koincidenci laboratorních nálezů a klinických projevů dvou různých onemocnění. To demonstruje i následující kazuistika.

33letý muž kavkazské rasy byl přijat na pohotovostní oddělení s příznaky mírné levostranné hemiparézy, která se vyvinula v průběhu několika dnů. V osobní anamnéze pacient udává zajímavý údaj, a sice že před 6 lety byl v jiné nemocnici vyšetřován a léčen pro subakutně začínající diplopii. V té době bylo provedeno mimo jiné vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) s nálezem několika periventrikulárních lézí typických pro demyelinizační poruchu, přičemž jedna léze se zvýrazňovala po podání gadolinia. Vyšetření mozkomíšního moku (MMM) bylo pozitivní na stanovení oligoklonálních proužků. Na podkladě těchto nálezů byla zahájena terapie pulzy glukokortikoidů a následně bylo dosaženo kompletní remise. Pacient byl po následujících 6 let bez obtíží a k pravidelným kontrolám se nedostavoval.

Aktuální vyšetření MRI prokázalo četné T2-hyperintenzní léze periventrikulárně, juxtakortikálně a infratentoriálně – při srovnání se 6 let starým vyšetřením došlo jistě k progresi velikosti lézí. Zrakové evokované potenciály byly patologické s prodlouženou latencí na obou očích, ve vyšetření MMM byla zastižena hraniční pleocytóza, IgG index indikoval intratekální syntézu IgG. Vyšetření oligoklonálních proužků bylo opět pozitivní. U pacienta byla stanovena diagnóza relaps-remitentní RS (RRRS), byla zahájena léčba pulzy glukokortikoidů, která opět vedla ke kompletnímu vymizení obtíží. Nicméně již za 3 týdny se pacient vrací pro náhle se objevující záchvatovité brnění a křeče v pravé ruce. Neurolog diagnostikoval tonické spasmy, po podání glukokortikoidů a nízkých dávek karbamazepinu došlo ke zlepšení. Před zahájením imunomodulační terapie byly ještě vyšetřeny také protilátky proti aquaporinu-4 (AQ4). Tyto protilátky byly negativní, ale překvapivě se v rámci provedených testů prokázala přítomnost IgG proti NR1 podjednotce NMDAR, což potvrdily i kontrolní testy. Třetí vzorek ke konfirmaci byl odeslán do jiné laboratoře, která potvrdila pozitivitu protilátek i původně stanovený titr (1 : 100).

Pozitivita protilátek proti NMDAR (anti-N-methyl-D-aspartase receptor) je vysoce specifická pro tzv. NMDAR encefalitidu. Toto onemocnění může mít variabilní klinické projevy, často zahrnující křeče, psychologické obtíže, orofaciální dyskinezi či poruchu autonomních funkcí. Na podkladě tohoto nálezu byly provedeny další testy – EEG bylo normální, neuropsychologické vyšetření ukázalo normální kognitivní funkce, stejně tak bylo normální i vyšetření psychiatrické. V rámci kompletního vyšetření bylo provedeno i MRI vyšetření hrudníku a břišní dutiny a také míchy s normálními nálezy. Lékaři zahájili léčbu rituximabem, která vedla ke kompletní depleci B-buněk. Pacient zůstával v klinicky stabilním stavu bez známek neurologického či psychiatrického zhoršení, současně bez známek relapsu RS i 18 měsíců od primární léčby. Stanovení protilátek proti NMDAR bylo pozitivní i nadále v neměnném titru.

V tomto případě se jednalo o pacienta s klinicky definitivní RS a současně s přítomností protilátek proti NMADR. V rámci následujícího 18měsíčního sledování se ukázalo, že klinický stav pacienta je kompatibilní s diagnózou RRRS. Nebyly zachyceny příznaky spojované s NMDAR encefalitidou. Dle autorů je potřebné se v rámci dalších výzkumů zaměřit na možné spojení mezi demyelinizačními onemocněními a NMDAR encefalitidou. V každém případě je ale potřeba zdůraznit, že při stanovení diagnózy autoimunitního onemocnění je nezbytné brát v úvahu klinické projevy, které by měly být konfirmované laboratorními výsledky. Léčba by neměla být zahájena pouze na podkladě laboratorních výsledků.

(eza)

Zdroj: Waschbisch A. et al. Demyelinating disease and anti-N-methyl-D-aspartate receptor immunoglobulin G antibodies: a case report. BMC Res Notes 2014 Dec 23; 7 (1): 948. doi: 10.1186/1756-0500-7-948.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     4/5, hodnoceno 3x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Změna dávkovacího schématu natalizumabu jako možná prevence PML?

Natalizumab je velmi účinná látka v terapii roztroušené sklerózy. Jedním z možných rizik spojených s léčbou tímto lékem je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Jelikož byl prokázán jednoznačný benefit léčby natalizumabem u široké populace pacientů s RS, je velmi důležité najít strategie, které by umožnily užívat natalizumab i u vysoce rizikových pacientů pro rozvoj PML. Jedním z možných přístupů by mohla být změna dávkovacího intervalu – konkrétně jeho prodloužení.

Prodloužení dávkovacího intervalu natalizumabu u roztroušené sklerózy

Natalizumab je v léčbě roztroušené sklerózy (RS) velmi účinný, jeho užívání je ale bohužel spojeno s rizikem rozvoje progresivní multifokální leukoencefalopatie. Hledají se proto různé cesty, jak riziko rozvoje této komplikace minimalizovat. Jednou z těchto cest je prodloužení dávkovacího intervalu natalizumabu (extended interval dosing – EID).

Vnímání symptomů onemocnění během léčby natalizumabem u pacientů s RS

Zajímavou informaci o terapii natalizumabem přinesl článek autorů z Johns Hopkins University School of Medicine v Baltimoru. Ve své studii se pokusili zjistit, jak často pacienti s roztroušenou sklerózou (RS) léčení natalizumabem vnímají v průběhu léčebného cyklu znovuobjevení se symptomů spojených s RS.



Všechny novinky

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Odborné centrum

 

MS Centrum při neurologickém odd. Nemocnice Teplice
Duchcovská 53
41529  Teplice

zobrazit

MS Centrum při neurologickém odd. Krajské nemocnice
Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Ambulance pro demyelinizační onemocnění při nemocnici ČB
Boženy Němcové 54/585
37701  České Budějovice

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
I.P. Pavlova
77520  Olomouc

zobrazit

Centrum pro demyelinizační onemocnění
Karlovo náměstí 32 Praha 2, 128 08
12000  Praha 2

zobrazit

Neurologické oddělení Nemocnice Jihlava
Vrchlického 59
586 33   Jihlava

zobrazit

Centrum pro léčbu demyelinizačních onemocnění - Neurologická klinika Thomayerovy nemocnice
Vídeňská 800, pavilon B2
140 59  Praha 4

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
17. listopadu 1790
70852  Ostrava Poruba

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
Alej Svobody 80
30460  Plzeň

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN u Sv. Anny
Pekařská 53
65691  Brno

zobrazit

MS Centrum při neurologickém odd. Baťovy nemocnice
Havlíčkovo nábřeží 600
76275  Zlín

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice 2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84
15006  Praha 5

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
Nezvalova 265
50005  Hradec Králové

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice 3. LF UK a FNKV
Šrobárova 50
10034  Praha 10

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN, Brno - Bohunice
Jihlavská 20
63900  Brno Bohunice

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Standardy péče

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy