Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Poruchy štítné žlázy: Novinky
Vybrané články a kazuistiky
Odborná centra
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Další...
 

Výtah z doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu : část první

Specializace: endokrinologie
Téma: Poruchy štítné žlázy

Vydáno: 30.9.2013

Výtah z doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu : část první

V prvním čísle letošního vydání Diabetes, metabolismus a endokrinologie vycházejí doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu (Kršek 2013). Zde přinášíme stručný výtah z tohoto velice aktuálního článku. Světová doporučení týkající se laboratorní diagnostiky endogenního hyperkortizolismu jsme představili v minulém článku. Základem je rozpoznat přítomnost Cushingova syndromu (CS) a vyloučit jeho původ v exogenním podávání glukokortikoidů. Pokud jsme diagnostikovali endogenní hyperkortizolismus, orientujeme se podle hodnoty adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Výrazně častější je tzv. ACTH-dependentní CS (cca 80 %), který je většinou způsoben adenomem hypofýzy produkujícím ACTH (tzv. Cushingova nemoc), popřípadě ektopickou nadprodukcí ACTH nádory v oblasti hrudníku (malobuněčné karcinomy plic, karcinoidy). ACTH v těchto případech bývá vyšší než 10 pg/ml. Méně častou formou endogenního hyperkortizolismu je pak ACTH-independentní CS (20 %), který je vždy vyvolán nadprodukcí kortizolu v nadledvinách (adenom nebo karcinom kůry nadledvin a některá vzácná onemocnění nadledvin). V těchto případech je plazmatická koncentrace ACTH suprimována pod 5 pg/ml.

ACTH-dependentní CS

Pokud jsme laboratorně potvrdili endogenní hyperkortizolismus s elevací ACTH (stanoveno 2×), hledáme zdroj nejdříve v hypofýze (MR mozku se zaměřením na hypofýzu + bilaterální katetrizace petrózních splavů). Pokud v hypofýze zdroj ACTH neprokážeme, pátráme po ektopickém zdroji v oblasti hrudníku. Najdeme-li zdroj, je zásadní jeho operativní odstranění. Do doby operace je vhodné suprimovat kortizolémii medikamentózně.

Operativní řešení adenomu hypofýzy se provádí na specializovaných neurochirurgických pracovištích transsfenoidálním přístupem s úspěšností 80–90 % u mikroadenomů (< 1 cm v průměru) a s 50% úspěšností v případě makroadenomů. V perioperačním období je nutné zajištění hydrokortizonem (viz níže). To, jestli byl operační zákrok na hypofýze úspěšný, zjistíme pomocí stanovení ranní kortizolémie pátý pooperační den po 24hodinovém vysazení substituce hydrokortizonu. Pokles ranní kortizolémie pod 30 nmol/l svědčí o úspěšnosti zákroku. Zásadní je však také další sledování nemocného.

Jako metoda druhé volby v léčbě ACTH-produkujícího adenomu hypofýzy se používá stereotaktická radiační terapie Leksellovým gama-nožem (LGN). Je vhodná v případech neúspěchu operace nebo u nemocných, kteří z nějakého důvodu nemohli podstoupit operační řešení. Podmínkou ozáření LGN je vzdálenost nádoru od n. opticus minimálně 2 mm. Účinek radioterapie nastupuje s velkým zpožděním. Normalizace hormonální aktivity nádoru se objevuje až za 2,5–3 roky. Do té doby je potřeba nemocného léčit medikamentózně.

V těch případech, kdy se nedaří odstranit zdroj ACTH, je možno provést bilaterální adrenalektomii jako definitivní řešení hyperkortizolismu. Její nevýhodou je doživotní závislost na substituci hydrokortizonem. Rizikem je také vnik Nelsonova syndromu, tj. rychlého růstu adenomu hypofýzy produkujícího ACTH po odstranění nadledvin. Dnes se toto řešení indikuje výjimečně.

Ektopický ACTH-syndrom (paraneoplastický CS)

Metodou první volby je odstranění nádoru produkujícího ACTH. U nádorů neřešitelných chirurgicky se používá chemoterapie. V případě neuroendokrinních tumorů, které exprimují somatostatinové receptory, je možno léčebně použít analoga somatostatinu. Podávají se buď superaktivní analoga somatostatinu (lanreotid, octreotid, pasireotid), nebo cílená terapie radioaktivně značenými analogy somatostatinu. Je možno také podávat inhibitory steroidogeneze nebo indikovat bilaterální adrenalektomii.

MUDr. Eliška Potluková

Literatura:

Kršek, M., Čáp, J., Hána, V., Marek, J. (2013). „Doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu v dospělosti“. Diabetes, metabolismus, endokrinologie a výživa 16 (1): 63–71.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3,5/5, hodnoceno 6x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Diagnóza Cushingova syndromu: část druhá

Řada stavů a léků interferuje s vyšetřovacími postupy zaměřenými na hyperkortizolismus. Estrogeny zvyšují sérové koncentrace kortizol vázajícího globulinu (CBG).

Výběr z doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu tyreopatií v těhotenství Část druhá: Léčba těhotných žen s tyreopatií

Ačkoli Česká republika patří mezi země s dostatečným zásobením jódu díky programu jodizace jedlé soli (Zamrazil et al. 2004), mohou být těhotné ženy ohroženy nedostatkem jódu.

Výběr z doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu tyreopatií v těhotenství: část první

V březnu 2013 vyšla v časopise Diabetes, metabolismus, endokrinologie a výživa doporučení České endokrinologické společnosti týkající se managementu tyreopatií v těhotenství (Horáček, et al. 2013).



Všechny novinky

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Odborné centrum

 

ENDOCARE, s.r.o.
Roškotova 1225/1
14021  Praha 4

zobrazit

Endokrinologická ambulance I. interní kliniky FN Ostrava
17. listopadu 1790
708 52  Ostrava-Poruba

zobrazit

Oddělení nukleární medicíny Nemocnice Blansko
Sadová 33
678 31  Blansko

zobrazit

Endokrinologická ambulance I.interní kliniky FN Plzeň Lochotín
alej Svobody 80
304 60  Plzeň Lochotín

zobrazit

Endokrinologický ústav
Národní 8
116 94  Praha 1

zobrazit

Gynekologická endokrinologie na Gynekologicko - porodnické klinice 1. LF UK a VFN
Apolinářská 18
128 51  Praha 2

zobrazit

Dětská endokrinologická ambulance Nemocnice na Homolce
Roentgenova 2
150 30  Praha 5

zobrazit

III. interní klinika - nefrologická, revmatologická a endokrinologická
Ivana Petroviče Pavlova 185
779 00  Olomouc-Nová Ulice

zobrazit

3. interní klinika 1. LF UK a VFN
U nemocnice 1
128 08  Praha 2

zobrazit

Endokrinologická ambulance II. interní kliniky FN u sv. Anny v Brně
Pekařská 53
656 91  Brno

zobrazit

Klinika nukleární medicíny a endokrinologie UK 2. LF a FN Motol (KNME)
V Úvalu 84
150 06  Praha 5 - Motol

zobrazit

2. Interní klinika - oddělení klinické hematologie FN HK
Sokolská 581
500 05  Hradec Králové

zobrazit

Nemocnice České Budějovice, a.s.
B. Němcové 585/54
370 01  České Budějovice

zobrazit

Interní hepatogastroenterologická klinika FN Brno a LF MU
Jihlavská 20
625 00  Brno

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Standardy péče

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy