Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Zvýšené krvácivé tendence u přenašeček hemofilie A

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 13.1.2014

Zvýšené krvácivé tendence u přenašeček hemofilie A

V dotazníkovém průzkumu zaměřeném na přenašečky hemofilie A se ukázalo, že jak lékaři, tak přenašečky udávají zvýšené krvácivé tendence i při normálních hladinách srážlivého faktoru VIII.

Hemofilie A je X-vázané onemocnění. Následkem nedostatku koagulačního faktoru VIII (FVIII) je nedostatečná funkce koagulační kaskády vedoucí ke zvýšené tendenci ke krvácení. Toto se projevuje u mužských nositelů v závislosti na závažnosti deficitu. Nicméně jak naznačují publikované zkušenosti, existují nejspíše i zvýšené krvácivé tendence u přenašeček tohoto onemocnění. Recentně publikované výsledky průzkumu ze Spojených států v časopise Journal of Pediatric Hematology and Oncology vychází z dotazníkové metody.

Cílem studie bylo zjistit, jak rozumí přenašečky hemofilie A tomuto onemocnění a jak se staví ke krvácení. Dále jaké jsou přístupy lékařů k těmto ženám a jak by hodnotili jejich krvácivý fenotyp. Data tedy byla získána jak od lékařů, tak od postižených žen. Dotazník byl elektronický a byl rozeslán lékařům a sestrám v hemofilických centrech a dále přenašečkám, které jsou členkami americké Hemofilické federace. Otázky byly zaměřeny zejména na porozumění krvácivým symptomům u přenašeček, dále na praktickou péči o přenašečky a také na to, kdy a jak často jsou tyto ženy testovány.

Tento průzkum ukázal, že 51 % lékařů či sester věří, že přenašečky hemofilie A i s normální aktivitou FVIII mají zvýšenou krvácivou tendenci. Pokud jde o samotné přenašečky, pak je o svých zvýšených krvácivých tendencích přesvědčeno 78 % z nich, a 72 % dokonce hovoří o vysoké frekvenci krvácivých symptomů. 72 % lékařů doporučuje testovat ženy z postižených rodin po 14. roku života. Naopak až 65 % těchto žen by raději podstoupilo testy ještě před tímto věkem.

Výsledky studie vedené mezi lékaři a sestrami z hemofilických center a mezi přenašečkami hemofilie A ukázaly, že přenašečky samotné udávají vyšší frekvenci krvácení. Dále by tyto ženy preferovaly časné provedení testů k potvrzení či vyloučení zisku mutace spojené s hemofilií.

(eza)

Zdroj: Paroskie A., et al. Both Hemophilia Health Care Providers and Hemophilia A Carriers Report That Carriers Have Excessive Bleeding. J Pediatr Hematol Oncol – publikováno online 4. prosince 2013; doi: 10.1097/MPH.0000000000000022

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Ekonomický význam léčby krvácení u pacientů s inhibitorem pomocí rFVIIa

Výsledky analýzy dat získaných z českého registru HemoRec zaměřeného na pacienty s hemofilií a inhibitorem ukázaly, že ve srovnání se standardní dávkou může vysoká iniciální dávka rFVIIa zlepšit léčebné výsledky a nemusí vést k navýšení nákladů s léčbou spojených.

Kazuistika: Neobvyklá příčina prodlouženého APPT u SLE – získaná hemofilie a lupus antikoagulans

Získaná hemofilie je vzácnou příčinou prodloužení aPTT. Je spojena s revmatickými onemocněními, jakým je například systémový lupus erythematodes (SLE). K prodloužení aPTT může vést i lupus antikoagulans, který je též spojen se obdobnými revmatologickými stavy. Tato kazuistika ukazuje na současnou přítomnost jak získané hemofilie, tak i lupusu antikoagulans.

Rizikové faktory pro rozvoj inhibitorů u dětí s hemofilií – výsledky kohortové studie

Mezi diskutované rizikové faktory pro rozvoj vysokého titru inhibitoru u pacientů s hemofilií A patří vysoké dávky substituční léčby faktorem VIII (FVIII) a podávání rekombinantního FVIII.



Všechny novinky