Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

V prevenci hemofilické artropatie má význam načasování zahájení profylaxe

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 16.11.2016

V prevenci hemofilické artropatie má význam načasování zahájení profylaxe

Časné zahájení profylaktické terapie u pacientů s těžkou hemofilií je velmi důležitým momentem v prevenci rozvoje hemofilické artropatie. Nicméně diskuse na téma, kdy je zahájení terapie nejvhodnější, stále nebyla uzavřena. Prezentovaná práce nizozemských autorů ukazuje dlouhodobé výsledky z hlediska hemofilické artropatie u pacientů s hemofilií v závislosti na věku a počtu prodělaných příhod kloubního krvácení při zahájení profylaxe.

Sledovaná populace pacientů

Do studie byli zařazeni nemocní s těžkou hemofilií (faktoru VIII či IX < 1 IU/dl), kteří se narodili mezi lety 1965 a 2000 a u nichž byly vyšetřeny klouby pomocí rentgenového vyšetření. Celkem bylo sledováno 124 pacientů s mediánem věku 22 let.

Výsledky

Při porovnání pacientů dle věku při zahájení profylaxe byly výsledky signifikantně lepší při zahájení profylaxe před 6. rokem života. Analýza neukázala přídatný benefit při zahájení profylaxe před dosažením věku 3 let.

Ještě významnějším faktorem pro rozvoj hemofilické artropatie byl počet kloubních krvácení před zahájením profylaxe. K nejlepším dlouhodobým výsledkům vedlo zahájení profylaxe před prvním kloubním krvácením (p ≤ 0,02). Přijatelných dlouhodobých výsledků bylo dosaženo i při zahájení profylaxe po prvním kloubním krvácení. Rozdíl mezi dlouhodobými výsledky při zahájení profylaxe po 0−1 a 2−5 příhodách kloubního krvácení byl značný, ale statistické významnosti (p = 0,15).

Závěr

Jak autoři konstatují, teprve budoucí analýzy s více pacienty s časnou profylaxí ukážou, zda je její zahájení před prvním kloubním krvácením výhodnější.

(eza)

Zdroj: Nijdam A. et al. Long-term effects of joint bleeding before starting prophylaxis in severe haemophilia. Haemophilia 2016 Jul 11, doi: 10.1111/hae.12959 [Epub ahead of print].

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,3/5, hodnoceno 10x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Perinatální aspekty hemofilie

Některé přenašečky hemofilie mohou trpět krvácivostí srovnatelnou s mírnějšími klinickými formami hemofilie, proto je u těchto pacientek reprodukce citlivým tématem. Hemofilie u novorozence je dalším problémem, k jehož řešení nejvíce přispívá časná diagnostika.

Riziko vzniku inhibitorů u hemofilie B může záviset na typu mutace v genu pro faktor IX

Autoři práce publikované v časopisu Haemophilia zkoumali imunogenicitu různých mutací genu F9 a související rizika vzniku inhibitorů.

Léčba svalových hematomů u pacientů s hemofilií

Svalové hematomy představují u těžké hemofilie asi 10−25 % všech krvácení. Drobné hematomy zvládne pacient sám pomocí infuze koncentrátu chybějícího koagulačního faktoru, ale co když je krevní výron větší?



Všechny novinky