Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Studie RODIN – pro rozvoj inhibitoru není rozdíl mezi podáváním rekombinantních produktů či produktů vyrobených z plazmy

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 15.3.2013

Studie RODIN – pro rozvoj inhibitoru není rozdíl mezi podáváním rekombinantních produktů či produktů vyrobených z plazmy

Dle řady dříve publikovaných studií existuje oprávněný otazník nad tím, zda podávání faktoru VIII připraveného rekombinantními technologiemi vede ke zvýšené tvorbě inhibitoru. Studie RODIN (Research Of Determinants of INhibitor development among Previously Untreated Patients with Haemophilia in Europe) pod hlavičkou registru PedNet je zaměřena na dosud neléčené děti s těžkou formou hemofilie A. Dosavadní výsledky této studie byly publikovány v prestižním časopise New England Journal of Medicine v lednu tohoto roku.

Do studie bylo zahrnuto 574 chlapců s aktivitou faktoru VIII (FVIII) pod 1 %, kteří byli narozeni mezi lety 2000 a 2010. U těchto dětí byla sledována data po celou dobu podávání FVIII až do 75 expozičních dnů. Základním cílem studie bylo sledování vývoje inhibitoru (definováno jako nejméně dva pozitivní testy na přítomnost inhibitoru s poklesem in vivo recovery hladin FVIII).

Inhibitor byl pozorován u celkem 177/574 dětí (tedy s kumulativní incidencí 32,4 %). 116 pacientů vyvinulo inhibitor ve vysokém titru nad 5 B. U. (kumulativní incidence 22,4 %). Ukázalo se, že produkty vyrobené z plazmy (plazma-derived) vedly k podobnému riziku rozvoje inhibitoru jako produkty rekombinantní. Při porovnání jednotlivých rekombinantních produktů pak byla druhá generace produktu plné délky spojena se zvýšeným rizikem rozvoje inhibitoru ve srovnání s třetí generací produktu plné délky (adjustovaná míra rizika 1,60 s 95% CI 1,08–2,37).

Rekombinantní produkty FVIII a produkty vyrobené z plazmy tedy v dané studii představovaly pro rozvoj inhibitoru u dosud neléčených pacientů podobné riziko. Přítomnost von Willebrandova faktoru a změna produktů v průběhu léčby nebyly spojeny s rizikem rozvoje inhibitoru.

(eza)

Zdroj: Gouw S. C. et al. Factor VIII products and inhibitor development in severe hemophilia A. NEJM 2013 Jan 17; 368 (3): 231–9; doi: 10.1056/NEJMoa1208024

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Význam missense mutací pro tvorbu inhibitoru proti faktoru VIII

Mutace v genu pro faktor VIII (FVIII) jsou poměrně dobře zmapované. U některých, především rozsahem významnějších mutací byla prokázána souvislost s rozvojem inhibitoru.

Jak zlepšit dodržování léčebného režimu u pacientů s hemofilií?

Klíčovým faktorem pro úspěšnou kontrolu krvácení u těžké hemofilie je dlouhodobá adherence (spolupráce, dodržování domluveného režimu) při podávání profylaktické substituce.

Operační výkony s FEIBA – výsledky studie SURF

Chirurgické výkony u pacientů s hemofilií a inhibitorem jsou vždy provázené vysokým rizikem krvácení. Cílem je tedy zajištění efektivního srážení krve.



Všechny novinky