Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Standardy péče o nemocné s hemofilií

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 30.9.2013

Standardy péče o nemocné s hemofilií

Velmi recentně byly široké hematologické odborné veřejnosti představeny standardy péče o nemocné s hemofilií zpracované předními českými odborníky v této oblasti v roce 2012 s 1. revizí. Jejich cílem je sjednocení a definování péče o dětské i dospělé pacienty s hemofilií A a B.

Ačkoliv je hemofilie onemocněním s relativně nízkou prevalencí i incidencí, charakterem komplikací přesahuje toto onemocnění do mnoha lékařských oborů. Vzhledem k finanční náročnosti kontroly onemocnění i komplikací je nezbytná specializovaná péče o tyto pacienty v určených ambulancích. Pracoviště poskytující péči hemofilikům musí být akreditovaná v rámci Českého národního hemofilického programu (ČNHP) a musí disponovat zkušeným lékařem i erudovanou sestrou. Diagnóza hemofilie musí být stanovena v centrech charakteru HTC (Haemophilia Treatment Centre) nebo CCC (Comprehensive Care Centre), DNA diagnostika je pak prováděna v CCC centrech.

Hlavním cílem terapie hemofilie je nejenom prevence a léčba krvácení, ale i prevence a řešení komplikací s hemofilií souvisejících. Základem terapie je promptní substituce deficitního koagulačního faktoru. V terapii je možno používat pouze vysoce čištěné a protivirově ošetřené koncentráty plazmatického původu či produkty připravené rekombinantně.

Profylaxe je podávána dětem v období růstu, a to buď z primární indikace (tedy zahájená nejpozději po objevení se prvního krvácení či do ukončení 2. roku života), či sekundární indikace (zahájená později). U dospělých pacientů je indikovaná po operaci, úrazu, při rehabilitaci či při nedostatečné odpovědi na bolusové dávky. Mladí dospělí léčení v dětském věku primární profylaxí mohou v tomto léčebném režimu pokračovat, je-li to indikováno.

Pokud pacient dostatečně neodpovídá na substituční terapii, měl by být jeho stav konzultován v centru charakteru HTC/CCC. Pacienti s hemofilickou artropatií by měli být dispenzarizováni na erudovaném ortopedickém pracovišti, které po dohodě s CCC centrem indikuje další postup. V případě potvrzení výskytu inhibitoru je nezbytný takový terapeutický postup, který přiblíží jejich kvalitu života k pacientům s hemofilií bez inhibitoru. Snaha o eradikaci inhibitoru navozením imunitní tolerance (ITI) je indikována u všech dětských pacientů s vysokým titrem protilátky a také u těch pacientů s nízkým titrem protilátky, u kterých přetrvává déle než 6 měsíců. V případě potřeby podávání přípravků s by-pass aktivitou je preferována jednoznačně domácí terapie, která přináší možnost rychlého a efektivního terapeutického zásahu.

(eza)

Zdroj: Salaj P., Smejkal P., Komrska V., Blatný J., Penka M. za ČNHP. Standardy péče o nemocné s hemofilií, 1. revize, vydání 2012. Tranfuze Hematol dnes, 19, 2013, No. 2: 96–98.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Diagnostika mírné hemofilie A – možnosti využití laboratorních metod

Dle definice ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis) je za mírnou formu hemofilie A (HA) považována hladina FVIII:C mezi 5–40 IU/dl, pacienti trpí méně častými krvácivými epizodami.

Inhibitor u hemofilie B – prevalence a rizikové faktory

Hemofilie A je ve srovnání s hemofilií B onemocněním s větší prevalencí. Je tedy lépe poznaným onemocněním zejména po stránce rizikových faktorů pro rozvoj nejčastější komplikace, tedy inhibitoru.

Rekombinantní faktor IX-BAX326 je bezpečný a účinný

BAX326 je rekombinantní faktor IX (rFIX; nonacog gamma), který je připraven bez jakéhokoliv přidání materiálů lidského či zvířecího původu. Virová inaktivace probíhá při přípravě ve dvou krocích (ošetření metodou solvent/detergent a dále nanofiltrací).



Všechny novinky