Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Profylaxe u kongenitální deficience FVII

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 19.5.2014

Profylaxe u kongenitální deficience FVII

Profylaxe u deficitu faktoru VII (FVII) je ne zcela jasně definovaná, zejména s ohledem na velmi krátký poločas podávané substituce. S využitím Seven Treatment Evaluation Registry (STER) byly hodnoceny jak účinnost, tak i bezpečnost profylaktických režimů užívaných u pacientů s deficitem FVII.

Data o použití profylaxe byla získána od 38 pacientů s těžkým deficitem FVII. Jednalo se o děti i dospělé (rozmezí věku bylo od kojeneckého do 45 let). Z velké většiny se jednalo o pacienty s nejtěžšími krvácivými fenotypy (krvácení do centrálního nervového systému, gastrointestinální krvácení či krvácení do kloubů). 

Celkem 24 pacientů dostávalo rekombinantní aktivovaný faktor VII (rFVIIa), 4 byli léčeni přípravky FVII připravenými z plazmy a 10 pacientů dostávalo čerstvě zmraženou plazmu. Profylaktické režimy bylo možno rozdělit na ty, u kterých byla substituce podávána často (3× týdně, n = 23) či méně často (2× týdně a méně, n = 15). Často podávaná profylaxe vedla k excelentnímu výsledku v 78 % případů a méně často podávaná profylaxe pouze ve 41 % případů (relativní riziko 1,88, p = 0,079). Dlouhodobá profylaxe byla podávána více než jeden rok a v některých případech i více než 10 let. Ve sledovaných případech nebyla popsána žádná trombóza či nový výskyt inhibitoru.

Detailní sledování a srovnávání pacientů z registru STER odhalilo, že minimálně část pacientů s deficitem FVII potřebuje pravidelnou profylaxi z důvodu těžkých krvácení. Zkušenost s různými přípravky a režimy ukázala, že časté podávání (3× týdně) rFVIIa v celkové týdenní dávce 90 µg/kg bylo efektivní. Tato data poskytují podklad a odůvodnění pro dlouhodobou profylaxi u deficitu FVII.

(eza)

Zdroj: Napolitano M., et al. Prophylaxis in congenital factor VII deficiency: indications, efficacy and safety. Results from the Seven Treatment Evaluation Registry (STER). Haematologica 2013 (98): 538–544; doi: 10.3324/haematol.2012.074039

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Kombinace FVIII a by-passového přípravku u pacientů s hemofilií A a inhibitorem může vést ke zlepšení hemostázy

Izraelští autoři se ve studii publikované v časopise Haemophilia pokusili definovat, zda přidání FVIII k podávanému by-passovému přípravku, v tomto případě rekombinantnímu aktivovanému FVII (rFVIIa), může znamenat možný terapeutický přínos.

Důsledky přechodu z profylaktické léčby na léčbu on-demand u hemofilie A

U velké části hemofiliků A dochází zejména v období dospívání a časné dospělosti k přerušení pravidelné profylaxe. Studie TEEN/TWEN měla odpovědět na otázku, jaké jsou důsledky takovéhoto rozhodnutí pro dennodenní život mladých mužů.

Randomizované srovnání dvou profylaktických režimů a párová analýza on-demand a profylaktické léčby v managementu hemofilie A

Profylaktické podávání faktoru VIII (FVIII) je považováno za optimální léčbu pacientů s hemofilií A bez inhibitorů. Cílem studie bylo porovnání účinnosti dvou profylaktických režimů a on-demand přístupu s profylaktickou léčbou.



Všechny novinky