Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Inhibitor u lehkých či středně těžkých hemofiliků A

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 1.6.2015

Inhibitor u lehkých či středně těžkých hemofiliků A

U mírné či středně těžké hemofilie A (HA) může přítomnost inhibitoru vést až k dramatickému nárůstu míry krvácení. Data týkající se terapeutického přístupu k eradikaci inhibitoru u těchto hemofiliků jsou stále spíše omezená. Tzv. Insight Study Group FT, zahrnující lékaře z Evropy a Austrálie, se snažila shrnout, jak jsou tito pacienti ošetřováni v různých centrech různých zemí.

Do studie bylo zahrnuto 101 pacientů z celkem 2709 hemofiliků A, již nebyli léčeni jako pacienti s těžkou formou nemoci (jejich základní hladina faktoru VIII byla v rozmezí 2–40 IU/dl). Medián věku byl 37 let, medián nejvyššího titru inhibitoru byl 7 BU. U většiny nemocných (71 %, tedy 72/101) došlo k vymizení inhibitoru – ať již spontánně (51/73), či po léčbě s cílem jeho eradikace (21/28). V režimech léčby inhibitoru byly použity různé přístupy, a to jak imunotolerance, tak i imunosuprese. Trvalého úspěchu, tedy stavu bez znovuobjevení se inhibitoru při dalším vystavení nemocného koncentrátu FVIII, bylo dosaženo u 64 % nemocných, jimž byl koncentrát znovu podán. U pacientů s vysokým titrem inhibitoru bylo v eradikační léčbě dosaženo trvalého úspěchu.

Tato analýza prokázala, že u hemofiliků A bez těžké formy nemoci většinou vymizí inhibitor spontánně. Nicméně u třetiny nemocných může při znovupodání koncentrátu FVIII dojít k anamnestické odpovědi, což znamená, že předchozí vymizení inhibitoru neodpovídalo trvalé odpovědi. V souhrnu lze konstatovat, že cílená léčba inhibitoru je indikována dle konkrétního případu a nelze vytvořit jeden univerzální model, který by byl ideální pro všechny takové pacienty.

(eza)

Zdroj: Van Velzen A. S. Et al. Inhibitors in nonsevere haemophilia A: outcome and eradication strategies. Tromb Haemost 2015 Apr 16; 114 (20150416).

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 2x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Vývoj inhibitoru u dosud neléčených pacientů v České republice – situace po zavedení rekombinantních produktů FVIII

Nedávno publikovali čeští hematologové článek zabývající se incidencí inhibitoru v České republice, a to konkrétně v situaci po zavedení koncentrátů faktoru VIII připraveného rekombinantní technologií (rFVIII).

Vývoj inhibitoru u těžkých hemofiliků – výsledky 4 let sledování v projektu EUHASS

Vývoj inhibitoru v současnosti představuje nejvýznamnější komplikaci léčby hemofiliků. Jakékoliv rozdíly v riziku, které pro rozvoj inhibitoru konkrétní produkty představují, by tak mohly mít klinický význam. Cílem programu The Europian Haemophilia Savety Surveillance (EUHASS) je sledovat rozvoj inhibitorů u hemofiliků A a B v závislosti na konkrétních podávaných koncentrátech srážlivého faktoru.

Česká zkušenost s rekombinantním FVIII u předtím neléčených pacientů

V roce 2014 byla v časopise Transfuze a hematologie dnes publikována zkušenost českých dětských hematologů zabývajících se léčbou hemofilie s podáváním rekombinantního faktoru VIII (rFVIII) u předtím neléčených chlapců (PUPs) s hemofilií A.



Všechny novinky