Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Hemofilie a osteoporóza

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 6.1.2013

Hemofilie a osteoporóza

V posledních několika letech se více studií zabývalo spojením hemofilie a osteoporózy. Obě tyto nemoci mají navíc velký vliv na kvalitu života pacientů a jsou významné i ze socioekonomického hlediska.

Pevnost kosti reflektuje kostní denzitu i kostní kvalitu. Kostní minerální denzita zodpovídá za 60–80 % mechanické kostní pevnosti a je u každého jedince daná řadou faktorů zahrnujících genetiku, ale i faktory životního stylu.

U hemofilických pacientů existuje mnoho okolností, které ovlivňují maximální kostní hmotu získanou v průběhu dospívání. Jde zejména o redukovanou fyzickou aktivitu, ale také o následky hemartróz, které vedou k imobilitě a kloubní ztuhlosti, což zvyšuje osteoklasty zprostředkovanou kostní resorpci. Následkem toho se kostní trabekuly stávají tenčími a křehčími. Navíc dalšími důležitými faktory pro rozvoj osteoporózy mohou být snížená expozice slunci či virové infekce, zejména hepatitida C.

Zdá se však, že u většiny publikovaných studií o hemofilii a osteoporóze se objevují dvě důležité hypotézy. Pacienti s hemofilií pravděpodobně nedosahují optimální maximální kostní hmoty a u starších pacientů je pak hemofilie navíc úzce spojena s počtem a stupněm postižení jednotlivých kloubů artropatií. Depozita železa v synoviálních buňkách následující hemartrózu způsobují zánětlivou reakci, která může mít efekt na kost stimulací proliferace a diferenciace prekurzorů osteoklastů. Zánětlivé cytokiny mohou skrze spojení se systémem RANKL/OPG zvyšovat kostní resorpci vedoucí k subchondrálnímu poškození kosti, což zvyšuje fragilitu. Toto má zpočátku zejména lokální význam, ale při opakovaných kloubních krváceních se poškození rozšiřuje.

Naprosto klíčovým se tedy pro hemofiliky stává časný začátek substituční terapie, která je daná závažností nemoci a klinickými aspekty (krvácivý fenotyp). Základem terapie je prevence krvácení do kloubů, která vede k periodám imobility pacientů. Rehabilitace a sport jsou u mladých pacientů významné, protože pomáhají ovlivnit řadu rizikových faktorů osteopenie. Oproti dřívějšímu omezování z obav před úrazy se dnes sport stává aktivitou velmi doporučovanou, samozřejmě při dodržení preventivních zásad. Naprosto zásadní je pak rehabilitace u pacientů po operačních výkonech.

(eza)

Zdroj: Franco P. Osteoporosis in haemophilic patient, rehabilitative aspects.Clin Cases Miner Bone Metab.2012 May–Aug; 9 (2): 96–99

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Kombinace aPCC (FEIBA®) a kyseliny tranexamové u hemofiliků s inhibitorem či pacientů se získanou hemofilií A byla bezpečná a efektivní

Péče o pacienty s hemofilií a inhibitorem může být zejména při terapii krvácivých epizod velmi komplikovaná.

Využití koncentrátu protrombinového komplexu u akutních krvácivých stavů

Využití koncentrátu protrombinového komplexu (PCC), který je heterogenní směsí koagulačních faktorů a vyvažujících inhibitorů koagulační kaskády, se v posledních letech stále častěji uplatňuje.

rAHF/PFM (Advate®) je bezpečný a účinný v terapii pacientů s hemofilií A dosud neléčených či léčených minimálně

Mezinárodní skupina autorů v čele s Dr. Auerswaldem se v prospektivní multicentrické studii zaměřila na dosud neléčené (PUPs) či minimálně léčené (MTPs) pacienty s těžkou/středně těžkou hemofilií A (základní hladina faktoru VIII ≤ 2 %), kteří byli léčeni jediným produktem FVIII.



Všechny novinky