Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Funkční postižení kloubů v souvislosti s věkem, profylaxí, krvácením a inhibitorem u dětí s těžkou formou hemofilie

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 22.5.2013

Funkční postižení kloubů v souvislosti s věkem, profylaxí, krvácením a inhibitorem u dětí s těžkou formou hemofilie

Hemofilie je krvácivým onemocněním, pro které je charakteristické spontánní krvácení, zejména do kloubů a svalů. Krvácení do kloubů vede k jejich poškození a následně k funkčnímu omezení. Závažnost postižení kloubů u jednotlivých pacientů je daná řadou faktorů. Britská studie z hemofilického centra v nemocnici Great Ormond Street Hospital byla zaměřena na posouzení věku, užívání profylaktické terapie, přítomnosti inhibitoru ve vysokém titru a na krvácivé epizody. Tato data byla hodnocena z pohledu vlivu na stav jednotlivých kloubů u dětských pacientů s využitím skóre HJHS (Haemophilia Joint Health Score).

Do studie byli zahrnuti chlapci ve věku 4–18 let (medián věku 11 let) s těžkou formou hemofilie. Jednalo se celkem o 83 chlapců, u kterých byly vyhodnoceny lékařské a fyzioterapeutické záznamy. HJHS kloubů u těchto chlapců bylo v rozmezí 0–25, přičemž 53 % pacientů (44/83) mělo HJHS stanoveno jako 0. Medián HJHS této skupiny byl 0 (průměr 2,6).

Jaké proměnné u těchto dětí ovlivnily stav kloubů, tedy hodnoty HJHS? Ve skupině chlapců, u kterých se nevyskytl inhibitor ve vysokém titru, znamenalo pozdní zahájení profylaktické terapie 2,68krát vyšší HJHS než při jejím časném zahájení. HJHS bylo průměrně o 10 % vyšší pro každé přídatné recentní krvácení. Ve skupině chlapců, kteří vyvinuli inhibitor ve vysokém titru, bylo HJHS jednoznačně vyšší než u chlapců bez inhibitoru ve vysokém titru. Současně bylo u těchto chlapců prokázáno pozitivní spojení hodnot HJHS s věkem, počtem recentních krvácení a s výsledkem imunotoleranční léčby. Skóre narůstalo průměrně o 28 % s každým rokem věku a o 76 % u chlapců, u kterých nebyla imunotoleranční terapie úspěšná.

Tato studie tedy přináší další důkazy, které podporují časné zahájení profylaktické terapie u dětských pacientů. Dále jednoznačně ukazuje na význam imunotoleranční léčby v případě přítomnosti inhibitoru. Autoři používají HJHS skóre jako užitečný nástroj k identifikaci a sledování změn stavu jednotlivých kloubů.

(eza)

Zdroj: Bladen M. et al. Factors affecting the Haemophilia Joint Health Score in children with severe haemophilia. Haemophilia – publikováno online: 28. března 2013; doi: 10.1111/hae.12108

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Doporučení pro fyzickou aktivitu pacientů s hemofilií

Řada lékařů doporučuje svým pacientům s hemofilií fyzickou aktivitu. A řada pacientů s hemofilií je stejně aktivních jako jejich zdraví vrstevníci.

Postižení kloubů u středně významné hemofilie A a typu 3 von Willebrandovy choroby je srovnatelné

Von Willebrandova choroba 3. typu (vWD) je vzácné krvácivé onemocnění. Je pro něj charakteristický kompletní či téměř kompletní nedostatek von Willebrandova faktoru (vWF) a současně nízká hladina faktoru VIII (FVIII).

Bezpečnost radionuklidové synovektomie při léčbě chronické synovitidy

I přes veliké pokroky v léčbě hemofilie, která využívá podávání deficitního koagulačního faktoru, existuje nadále velké množství zemí, které nedosahují ve spotřebě faktoru VIII (FVIII) ani 1 IU/hlavu, přičemž v nejvyspělejších zemích se tato hodnota pohybuje mezi 6 a 8 IU/hlavu.



Všechny novinky