Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Co když imunotoleranční léčba není dostupná?

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 2.10.2013

Co když imunotoleranční léčba není dostupná?

Terapie hemofilie A, jejíž podstatou je podávání koncentrátů deficitního faktoru VIII (FVIII), může být komplikovaná objevením se protilátek proti FVIII neboli inhibitorů. Inhibitor významně narušuje efektivitu léčby. Je prokázáno, že část takto zachycených protilátek později vymizí. Pokud k tomuto dojde v období kratším než 6 měsíců od prvního záchytu protilátky, pak mluvíme o přechodném výskytu inhibitoru. Pokud je prokazován delší dobu, pak jde o inhibitor perzistující. V závislosti na klinických projevech a zejména titru inhibitoru je volena léčba (imunotoleranční léčba – ITI, podávání vyšších dávek FVIII či jen vyčkávání).

Zkušenosti ukázaly, že vývoj inhibitoru v průběhu času v případě, že pacient nepodstupuje ITI, je různý a může dojít ke spontánnímu vymizení protilátky. Dle recentních prací se zdá, že u pacientů nepodstupujících ITI lze v průběhu času hovořit o stabilní pozitivitě inhibitoru, stabilní negativitě po vymizení či o nestabilním chování.

Jaký je tedy osud pacientů s inhibitorem, kteří nepodstupují ITI? Italští autoři v retrospektivní observační studii analyzovali data od 524 pacientů, u kterých byla provedena synovektomie a kteří byli v péči daného centra v období let 1973–2010. Současně muselo být u těchto mužů přítomno minimálně 5 testů na inhibitor v období nejméně 24 měsíců, inhibitor byl testován před chirurgickým výkonem a 14 dnů poté.

Kumulativní incidence inhibitorů byla 34 % (180/524), přičemž nejvyšší procento výskytu bylo zaznamenáno u pacientů s těžkou formou hemofilie A (39 = 168/434). Osud 180 pacientů se zachycenou pozitivitou inhibitoru byl následující – 63 mělo inhibitor trvale, 70 splnilo kritéria pro transientní inhibitor a u 47 pacientů došlo k vymizení pozitivity inhibitoru v období delším než 6 měsíců od prvního záchytu. Logistickou regresní analýzou pak autoři prokázali, že na predikci času do vymizení inhibitoru měl vliv jednak titr inhibitoru, jednak také typ genové mutace pro hemofilii.

Tato dlouhotrvající observační studie ukázala, že perzistující inhibitor se objevil u 1/3 pacientů, zatímco ke spontánnímu vymizení inhibitoru může dojít v průběhu času až u 2/3 pacientů, kteří nepodstoupili ITI. Tato informace je jistě zajímavá s ohledem na stratifikaci terapie těchto pacientů, nicméně platí, že ITI je s ohledem na klinické okolnosti a titr inhibitoru jednoznačně metodou volby k eradikaci inhibitoru, a to minimálně v zemích, jejichž ekonomická situace tento postup umožňuje.

(eza)

Zdroj: Tagariello G., et al. High rate of spontaneous inhibitor clearance during the long term observation study of a single cohort of 524 haemophilia A patients not undergoing immunotolerance. J HEmatol Oncol 2013; 6: 63; doi: 10.1186/1756-8722-6-63.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Standardy péče o nemocné s hemofilií

Velmi recentně byly široké hematologické odborné veřejnosti představeny standardy péče o nemocné s hemofilií zpracované předními českými odborníky v této oblasti v roce 2012 s 1. revizí. Jejich cílem je sjednocení a definování péče o dětské i dospělé pacienty s hemofilií A a B.

Diagnostika mírné hemofilie A – možnosti využití laboratorních metod

Dle definice ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis) je za mírnou formu hemofilie A (HA) považována hladina FVIII:C mezi 5–40 IU/dl, pacienti trpí méně častými krvácivými epizodami.

Inhibitor u hemofilie B – prevalence a rizikové faktory

Hemofilie A je ve srovnání s hemofilií B onemocněním s větší prevalencí. Je tedy lépe poznaným onemocněním zejména po stránce rizikových faktorů pro rozvoj nejčastější komplikace, tedy inhibitoru.



Všechny novinky