Čtyřletá retrospektivní studie autoimunníhemolytické anémie u dětí v České republice

Autoimunní hemolytická anémie je v dětském věku vzácné onemocnění. Její průběh je variabilnía nepředvídatelný. Optimální léčba zejména chronické formy choroby není zcela dobře definována. Zaúčelem zmapování stavu diagnostiky a terapie a pátrání po případných prognostických faktorech bylaformou strukturovaného dotazníku provedena retrospektivní studie tohoto onemocnění vyskytujícíhose u dětí, vyjma novorozenců, v České republice v letech 1998–2001. Autoimunní hemolytická anémiebyla diagnostikována u 32 dětí ve věku od 1,2 do 18,8 let (medián: 7,6 r). V souboru bylo 18 chlapců a 14dívek (M:F = 1,3 : 1). Akutní forma se vyskytla u 23, a chronická u 8 pacientů. Ve 22 případech šloo idiopatickou (primární), a v 10 o sekundární onemocnění s průvodní chronickou chorobou postihujícíči narušující systém imunity. Akutní forma velmi často přicházela po proběhlém či probíhajícíminfektu, obvykle virového původu, a vyskytovala se především u menších dětí (medián: 4,6 r) s mírnoupřevahou chlapců (M:F = 1,3 : 1). Naproti tomu, chronická forma se vyskytovala u spíše starších dětí(medián: 12,6 r) s rovnoměrným zastoupením obou pohlaví, výraznější asociací s chronickou chorobou(6/8 vs 4/23) a poměrně častěji probíhala pod obrazem Evansova syndromu (3/8 vs 3/23). Tepelnéautoprotilátky byly zjištěny u 12, chladové u 9, smíšené u 4 a bitermální u 2 pacientů, a v 5 případechúdaje o teplotním optimu a amplitudě chyběly. Jedno dítě nebylo léčeno pro anémii, 31 dostalo kortikoidy,8 další léčbu (z těchto 4 dostali imunosupresiva) a 12 potřebovalo transfuzi. Splenektomieu žádného pacienta provedena nebyla. Zatímco všechny děti s akutní formou choroby se zotavily, 7/8pacientů s chronickou formou žije se známkami onemocnění.

Klíčová slova:
autoimunní hemolytická anémie, Evansův syndrom, děti, retrospektivní studie