Zriedkavá vrodená anomália krku: aneuryzma vena jugularis

Anomália jugulárnych vén sa obyčajne prejaví u detí ako mäkký opuch na krku počas plaču alebo kriku. V literatúre sa používajú názvy ako flebektázia, venózna aneuryzma, venózna cysta alebo ektázia jugulárnej vény. Diagnóza sa stanoví podľa klinického obrazu a potvrdí sa radiologicky. Prezentované sú dva prípady aneuryzmy v. jugularis interna, u jedného dieťaťa súčasne aj v. jugularis anterior, jej manažment a diferenciálna diagnóza.

Kľúčové slová:
kongenitálna venózna anomália, veny jugularis, prechodný opuch na krku, deti.

ÚVOD

Vrodená dilatácia v. jugularis je veľmi zriedkavá venózna anomália prejavujúca sa jednostranným cystickým opuchom na krku, ktorý sa objavuje pri kriku, plači (1, 2, 6, 7). Vrodená dilatácia (ectasia, aneurysma) môže byť na vena jugularis interna alebo v. jugularis externa. Na krku sa objavuje nepulzujúce vyklenutie laterálne na krku, alebo sa intermitentný cystický útvar nachádza supraklavikulárne (2).

Kazuistika 1.

3-ročný chlapec s príznakmi intermitentného opuchu na krku supraklavikulárne vpravo. Opuch sa objavoval len pri plači alebo kriku, bol guľovitého tvaru, mäkký. V anamnéze dieťa nebolo choré, nemalo úraz. Sonograficky sa zistila dilatácia pravej v. jugularis interna (obr. 1) potvrdená aj s Dopplerom. Vpravo priemer VJI 13,1 mm a vľavo 5,2 mm. Dieťa bolo odoslané na kompletné cievne vyšetrenie, bez nálezu inej anomálie.

Kazuistika 2.

U 4-ročného chlapca si matka všimla, že sa mu na krku vpravo objavujú dve vyklenutia pri kriku. Pri Valsalvovom manévri sa vpravo na prednom dolnom okraji m. sternocleidomastoideus objavil guľovitý mäkký opuch a ventrálne od neho menší vretenovitý opuch. Sonograficky sa zistila dilatácia v. jugularis interna a v. jugularis anterior (obr. 2). Vpravo priemer VJI 12,3 mm, vľavo 8,4 mm a vpravo v. jugularis anterior 9,3 mm, ktorá sa vľavo nezobrazuje. Dieťa odoslané k cievnemu chirugovi, ktorý nedoporučil chirurgickú liečbu.

DISKUSIA

Vrodená ektázia v. jugularis je ohraničená dilatácia cievy váčkovitého alebo vretenovitého tvaru (7). V literatúra sa používajú rôzne názvy tejto venóznej anomálie, flebektázia, venózna aneuryzma, venózna cysta, venectazia (7).

Etiológia je nejasná. Podľa histopatologických nálezov resekovanej časti dilatovanej v. jugularis sa dokázalo stenčenie elastických a svalových vlákien, a tým stenčenie a zníženie elasticity cievy (4, 5). Prvá správa o dilatácii v. jularis interna je od Grubera z r. 1875 (7). Získaná aneuryzma môže byť po traume alebo zápale. Vrodená dilatácia v. jugularis sa vyskytuje zvyčajne jednostranne, ale pre možnosť obojstranného postihnutia sa odporúča vyšetriť v. jugularis obojstranne (8).

Sander a spol. zisťovali dotazníkom u rôznych lekárov či poznajú takúto anomáliu, 96 % zo 73 pediatrov, 37 % z 22 otolaryngológov a 40 % z 15 detských chirurgov túto anomáliu vôbec nepoznalo (6).

Príznaky vrodenej dilatácie v. jugularis sa prejavujú len pri kriku, plači, hlasitej reči mäkkým guľovitý alebo vretenovitým vyklenutím, ktoré v pokoji vymizne. Intermitentný opuch môže byť lokalizovaný na prednom okraji m. sternocleidomastoideus v jeho dolnej časti, alebo je opuch v oblasti supraklavikulárne. Zvyčajne je postihnutá len jedna v. jugularis a častejšie vpravo (5). Aj u oboch našich detí bola vrodená dilatácia v. jugularis interna vpravo. U jedného dieťaťa sa vyskytla súčasne aneurysma aj na v. jugularis anterior. V literatúre je opísaný prípad vrodenej obojstrannej dilatácie v. jugularis interna (8), ale nie je prípad vrodenej dilatácie dvoch v. jugularis na jednej strane krku u jedného dieťaťa.

Diagnostika je ľahká, ak poznáme túto vrodenú venóznu anomáliu, z klinických príznakov a sonograficky sa potvrdí dilatovaná cieva, najlepšie sono Doppler. Niektorí autori odporúčajú CT s kontrastom (7) aj  CT angiografiu (2).

V diferenciálnej diagnostike u detí sú vrodené branchiogénne cysty, tymická cysta a cysta ductus tyreoglossus na krku, ktoré, ak sa objavia na krku, nemenia svoju veľkosť pri plači. Vonkajšia laryngokéla sa prejavuje tiež intermitentným opuchom, má inú lokalitu na krku a dá sa odlíšiť sonograficky a CT vyšetrením.

Podľa väčšiny autorov liečba nie je potrebná (2, 5). Chirurgické odstránenie dilatovanej časti cievy je indikované vtedy, keď sa veľmi zväčšuje (3, 7). Sander a spol. odporúčajú chirurgické odstránenie dilatovanej časti v. jugularis z estetického a z psychologického aspektu (6), pretože venózne dilatácie, postihujúce vény hlavy a krku, sú väčšinou asymptomatické a komplikácie, ako tromboembolia či ruptúra sa nevyskytujú, a preto nie je potrebná chirurgická liečba (2). U oboch našich detí po konzultácii s cievnym chirurgom nebola indikovaná chirurgická liečba.

ZÁVER

Venózna anomália v. jugularis je zriedkavou vrodenou chybou a je nutné ju poznať v diferenciálnej diagnostike opuchov na krku. Pre diagnostiku sú dostatočné sonografia, prípadne s Dopplerom. Väčšinou nie je potrebná chirurgická liečba, ale doporučuje sa konzultácia s cievnym chirurgom.

Prof. MUDr. Janka Jakubíková, CSc.
Detská ORL klinika LF UK a DFNsP
Limbova 1
833 40 Bratislava
Slovenská republika
e-mail: jakubikova@dfnsp.sk