Paragangliomy léčené na Klinice ORLa chirurgie hlavy a krku1. LF UK v letech 1990-2000

Overview

Paragangliomy neboli chemodektomy jsou řazeny podle původu mezi nádory neuroektodermové. Svojí podstatou a strukturou se nejvíce blíží ganglioneuromu, který se diferencujenejblíže ke struktuře dřeně nadledviny. V ORL oblasti se na rozdíl od klasického feochromocytomusetkáváme s achromafinní extraadrenální variantou, vznikající z tkáně sympatických a parasympatických ganglií. V oblasti hlavy a krku je též vzácný průkaz presorických látek produkovanýchtumory stejně tak, jako maligní varianty těchto nádorů.Makroskopicky lze glomus tumory charakterizovat jako opouzdřené, laločnaté, načervenalé ažnachově zbarvené útvary v souladu s mírou vaskularizace nádoru. Mikroskopickým základem,stejně jako u paraganglií, jsou dva typy buněk, hlavní (epiteloidní) typ I a sustentakulární - typ II.Za základní strukturální jednotku je považován ohraničený shluk hlavních buněk, který je takénazýván Zellballen. Extraadrenální varianta nádorů se kromě nedostatečné argentafinity vyznačuje dobrým a ostře ohraničeným oddělením alveolárních nádorových ložisek, pruhy vaziva se širokými sinusoidními kapilárami, pouze vzácně je možné pozorovat periteliomatózní uspořádání. Napodrobné stavbě těchto nádorů se účastní axiální zakončení nemyelinozovaných nervů, zanořenýchdo buněk Schwannova typu.Při sledování výskytu glomus tumorů v rámci genealogických studií byla zjištěna jistá dědičnázávislost, přičemž pravděpodobně přenos mezi jednotlivými generacemi je autozomálně-dominantní. Uváděna je též zvýšená predispozice výskytu paragangliomů u žen a zvýšená incidence (až 50%)mnohočetného výskytu tumorů u jednotlivých postižených členů rodiny, zatímco u pacientů bezprokázané rodinné zátěže v souvislosti se základním onemocněním je multifokální výskyt o poznánínižší, cca 10%. Dále byla pozorována tendence k mnohočetnému výskytu těchto tumorů v souvislostise vzrůstajícím věkem pacientů a dále tendence k možnému většímu výskytu paragangliomů u dětípostižených mužů. Genetická predispozice familiárních glomus tumorů závisí na jedné alele.Nejčastěji se vůbec vyskytujícím familiárním typem chemodektomu je glomus caroticum tumor (až80 %). Typickým projevem paragangliomů je pomalá progrese růstu. První klinické zjištění těchtoneoplazií bývá pozorováno většinou s odstupem několika let od vzniku tumoru. Pouze cca 3 % těchtopřípadů je možné považovat za maligní, především pro zakládání metastáz. Tyto nádory jsou známysvým velmi pomalým lokoregionálním šířením.Autoři prezentují soubor pacientů vyšetřených a léčených na klinickém ORL pracovišti v průběhu10 let pro diagnózu paragangliomu. Soubor obsahuje celkem 15 pacientů, z toho 11 žen (73,3 %)a čtyři muže (26,7 %). Z operovaných pacientů byl věkový průměr 37,5 let s věkovým rozmezím od20 do 73 let. Z lokalit se vyskytl tympanojugulární chemodektom v pěti případech (33,3 %), glomusvagale tumor byl klasifikován ve čtyřech případech (26,7 %), paragangliom karotického sinu bylprokázán v pěti případech (33, 3 %) a jednou (6,7 %) byl nález označen patologem jako metastázaparagangliomu, který se původně nacházel v oblasti oblouku aorty a který byl řešen již dříve nachirurgickém pracovišti. U dvou pacientů (13,3 %) byl prokázán anamnesticky mnohočetný výskytparagangliomů, z toho jedna pacientka byla léčena již dříve na jiném pracovišti pro chemodektomv jiné lokalizaci primárně radioterapií se dvěmi recidivami v této oblasti, které byly následně léčenykombinací chirurgického výkonu, embolizace a radioterapie. U druhé pacientky bylo provedenov minulosti opakovaně operační řešení, ve stejné lokalizaci pro chemodektom na jiném pracovišti,jednalo se však o multicentrický výskyt, resp. nejprve o glomus vagale tumor a později o karotickýparagangliom, což byl potvrzeno peroperačně i histologicky. Předoperační diagnostika glomustumorů byla založena na podrobné anamnéze, klinickém obrazu a zobrazovacích metodách. V krčníoblasti byla využita ultrasonografie, digitální subtrakční angiografie, 2krát doplněná o CT vyšetření, v oblasti lební baze byla vždy standardně provedena digitální subtrakční angiografie, doplněnáo CT, event. MRI vyšetření. U tří pacientů s podezřením na endokrinní aktivitu bylo provedenovyšetření hladin degradačních produktů katecholaminů v moči s nálezem zvýšené hladiny v jednompřípadu, a to u pacientky s metastázou aortálního paragangliomu v krční oblasti. Všichni operovanípacienti byli léčeni primárně radikálním odstraněním tumoru.Pooperačně nebyla u žádného z pacientů indikována aktinoterapie ani terapie Leksellovým gamanožem. V souvislosti s operačním výkonem nebyly pozorovány zánětlivé komplikace v oblasti operačního pole. Pooperační klinicky vyjádřené komplikace spočívaly v přerušení anatomickýchstruktur, které tumor infiltroval a které bylo nutno záměrně odstranit ve snaze o primárně radikální výkon. Follow-up u sledovaných pacientů je průměrně 2,8 roku s rozmezím od 7 měsíců do 10 leta ve sledovaném období nebyla pozorována recidiva základního onemocnění v souvislosti s provedenou terapií.

Klíčová slova:
paragangliomy, chirurgická léčba, komplikace, Leksellův gamanůž, aktinote-rapie.