Authors: T. Veiser; G. Laurent 1; Wolf J.-E. 1 Authors‘ workplace: IV. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha ; Kardiocentrum CHU, Dijon, Francie 1 Published in: Čas. Lék. čes. 2005; 144: 219-223 Category: Review Article
Brugada syndrom je příčinou 4–12 % všech případů náhlé smrti. U nemocných bez organického srdečního onemocnění se toto číslo pohybuje kolem 20 %. Jde o relativně nově popsaný klinický syndrom, který se manifestuje recidivujícími synkopami a/nebo náhlou smrtí u dosud zcela zdravých lidí, jejichž srdce je strukturálně nezměněno. Postiženi jsou převážně muži (6 : 1 až 8 : 1) v produktivním věku s maximem mezi 35–45 lety. Endemicky se Brugada syndrom vyskytuje v jihovýchodní Asii a v Japonsku . Incidence v Evropě není přesně známa, pravděpodobně se pohybuje kolem 5–66 na 10 000 obyvatel. Náhlá smrt je vyvolána polymorfní komorovou tachykardií s následnou degenerací do fibrilace komor. Klidové EKG u většiny postižených je charakteristické svou typickou elevací ST úseků v pravých prekordiálních svodech, u jiných lze typický EKG obraz vyvolat diagnostickými testy i.v. Syndrom je dědičný, s autozomálně dominantním přenosem s inkompletní penetrací. Asi ve 30 % je postižený gen SCN5A na 3. chromozómu, který kóduje α-podjednotku sodíkového kanálu. Dosud známá antiarytmika jsou neúčinná a jedinou terapii zůstává implantace kardioverter-defibrilátoru.
Klíčová slova: Brugada syndrom, synkopa, náhlá smrt, komorová tachykardie, idiopatická fibrilace komor.
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
