Léčba dětí a adolescentů s non-Hodgkinským lymfomem.

Overview

Východisko.
Cílem studie bylo posoudit použitelnost a ověřit léčebnévýsledky u dětí s non-hodgkinskýmlymfomem léčených (NHL) vysoce intenzivními německými protokoly Berlin-Frankfurt-Münster90 studie.Metody a výsledky. Od ledna roku 1992 do prosince roku 1996 jsme na našikliniku přijali s diagnózou NHL 82pacientů mladších 18 let. Z nich 63 se kvalifikovalo do studie. Skupina byla složenaze 43 chlapců a 20 dívek (poměr2,1 : 1) s mediánem věku 10 let dva měsíce. Jedenáct dětí bylo zařazeno do klinickéhostadia I, čtyři do stadia II,29 do stadia III a 19 do stadia IV. Histologicky nejčastějším typem byly velkobuněčnélymfomy (22krát), lymfo-blastické lymfomy (19krát) a lymfomy Burkittova typu (10krát). Dvanáctkrát byloonemocnění klasifikováno doskupiny B nebo T buněčné malignity, imunofenotyp nebylo možné blíže určit. Nemocnéjsme stratifikovali doléčebných skupin „B“ nebo „non B“ v závislosti na histopatologii, klinickémstadiu a hodnotách LDH. Léčebnástrategie pro skupinu B se skládala ze 2 nebo 4 nebo 6 cyklů vysoce intenzivní pětidenníchemoterapie po předchozícytoreduktivní předfázi. Pacienty zařazené do skupiny non B jsme léčili protokolypro akutní lymfoblastickouleukémii obsahující reindukci a ozáření CNS u pokročilých onemocnění.S mediánem sledování 35 měsíců jsme dosáhli u celého souboru probability, event.free survival (pEFS) 70 %v pěti letech a 73 % celkového přežití. U léčebné skupiny B bylo pEFS 76 % askupiny non B 60 % (p = 0,22).Signifikantně lepších výsledků jsme dosáhli u dětí zařazených do stadií I a II.Statisticky nevýznamné byly rozdílyu stadií III a IV. Srovnatelné byly výsledky s přihlédnutím k histopatologickým typůms výjimkou velkobuněčnýchlymfomů, jejichž prognóza byla lepší (pEFS 90 %).Závěry. Prokázali jsme možnost používat vysoce náročné německéprotokoly BFM i v České republice. VýsledkypEFS jsou ve srovnání s výsledky BFM studie přibližně o 10 % horší, ale srovnatelnés daty publikovanými některýmijinými studiemi. Výsledek dosažený u velkobuněčných lymfomů považujeme za vynikající.Za nutné považujemesnížit počet léčebných komplikací a z nich vyplývající mortalitu, i zpřesnitklasifikaci lymfomů.

Key words:
non-hodgkinský lymfom, děti, BFM 90 protokoly, léčba.