Přetížení železem -⁠ nové poznatky o primárníhemochromatóze

English version

Authors: A. Gaja ¹; E. Žďárský ²; Z. Churý ²; H. Fraňková ¹; N. Hejlová ¹
Authors‘ workplace: Masarykův onkologický ústav, Brno, oddělení hematologie, vedoucí MUDr. N. Hejlová, CSc. 2Laboratoř molekulární genetiky 3. LF UK, Praha, vedoucí MUDr. E. Žďárský, CSc. ¹
Published in: Prakt. Lék. 1999; (8): 451-454
Category:

Overview

Situace, při nichž lidský organismus trpí nedostatkem železa, jsou obecně poměrně známy.Mnohem méně jsou v povědomí širší lékařské veřejnosti zapsány stavy, u kterých je lidské tělopoškozováno nadbytkem železa. Pacienti s přebytkem železa způsobeným inefektivní erytropoe-zou, či iatrogenně opakovanými krevními převody, jsou zpravidla v péči hematologů. Zůstávávšak pravděpodobně velká skupina pacientů s familiární hemochromatózou. U nich je diagnózastanovena s velkou latencí, nebo na ni není většinou pomýšleno vůbec. U včas dia-gnostikovaných a léčených nemocných přitom nedochází k ireverzibilnímu orgánovému poško-zení. Základní orientační vyšetření vedoucí k vyslovení podezření na tuto diagnózu je přitompoměrně nenáročné a dostupné ve většině hematologických a biochemických laboratoří. Autořipředkládají přehled současných poznatků o patogenezi, diagnostice a léčbě primární hemochro-matózy doplněné ilustračním popisem postižené rodiny.

Klíčová slova:
přetížení železem -⁠ primární hemochromatóza -⁠ diagnostika.

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.