Paraneoplastický syndrom opsoklonu a myoklonu ve spojitosti s malignímfibrózním histiocytomem: neuropatologické nálezy

Paraneoplastické syndromy jsou u pacientů s nádory měkkých tkání velmi vzácné a rozvoj paraneoplastickéhosyndromu u pacienta s maligním fibrózním histiocytomem (MFH) zatím nebyl publikován.Opsoklonus-myoklonus je vzácný paraneoplastický syndrom postihující nervový systém,jehož výskyt je u dospělých pacientů známý zejména v souvislosti s karcinomy plic a mléčné žlázy.U 77leté pacientky se rozvinul typický syndrom opsoklonu a myoklonu s rychlou progresí dokómatu. Opsoklonus i generalizovaný myoklonus přetrvával u pacientky až do její smrti o sedmměsíců později. Při pitvě byl v retroperitoneu nalezen nádor charakteru pleomorfního MFH, bezmetastatického rozsevu. Při mikroskopickém vyšetření mozečku jsme pozorovali atrofii granulárnívrstvy s výrazným úbytkem Purkyňových buněk a neuronů mozečkových jader se zřetelnouperidentální demyelinizací a gliózou. Mírný úbytek neuronů byl také přítomen v dolních olivárníchjádrech. Omnipausální neurony oblasti nucleus raphe interpositus retikulární formace, jejichžpoškození může vést k rozvoji opsoklonu, a okulární jádra mozkového kmene však postiženanebyla.V séru ani v mozkomíšním moku pacientky se nepodařilo prokázat přítomnost žádné ze známýchantineuronálních autoprotilátek (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri). Nález intrathekální syntézy IgG přivyšetření mozkomíšního moku a imunohistochemická detekce depozit IgG na povrchu Purkyňovýchbuněk, v granulární vrstvě mozečku a v mozečkových jádrech však podporuje předpokládanouautoimunitní podstatu onemocnění.

Klíčová slova:
opsoklonus-myoklonus - paraneoplastický syndrom - maligní fibrózní histiocytom -mozeček