Heinerov syndróm (Pľúcna hemosideróza indukovaná alergiou na bielkoviny kravského mlieka)

Overview

Primárna pľúcna hemosideróza (PPH) je zriedkavé, ale potenciálne letálne ochorenie. Existujú viaceré teórie vysvetľujúce jej vznik (genetická, autoimunitná, alergická, environmentálna, metabolická), ale presný mechanizmus nie je stále známy. PPH je charakterizovaná opakovanými epizódami intraalveolárneho krvácania s následnou abnormálnou akumuláciou železa vo forme hemosiderínu v pľúcnych makrofágoch, zhrubnutím alveolárnych bazálnych membrán a intersticiálnou fibrózou. Jedným z podtypov PPH je Heinerov syndróm (HS), prvýkrát popísaný približne pred 40 rokmi. Ide o pľúcne ochorenie spôsobené alergiou na bielkoviny kravského mlieka (BKM). Okrem klasickej triády príznakov PPH (hemoptýza, sideropenická anémia, difúzne pľúcne infiltráty na RTG snímke) je pre HS typický nález vysokých titrov precipitínov proti BKM a zlepšenie klinického stavu po vylúčení kravského mlieka zo stravy. Na rozdiel od ostatných typov PPH má HS lepšiu prognózu a obyčajne nevyžaduje dlhodobú imunosupresívnu ani kortikoidnú terapiu. Aj napriek tomu, že je toto ochorenie pomerne zriedkavé, malo by sa naň myslieť v rámci diferenciálnej diagnostiky chronických pľúcnych ochorení nejasnej etiológie u detí s evidentnými príznakmi potravinovej alergie.

Kľúčové slová:
pľúcna hemosideróza, alergia na bielkoviny kravského mlieka, respiračné symptómy, precipitíny, eliminačná diéta, dieťa