Authors: D. Zemková 1; S. Koloušková 1; M. Šnajderová 1; A. Křepelová 2; M. Havlovicová 2 Authors‘ workplace: Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha přednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. 1; Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK, Praha přednosta prof. MUDr. P. Goetz, CSc. 2 Published in: Čes-slov Pediat 2005; 60 (6): 360-364. Category: Original Papers
Na příkladu prvních pěti pacientů se syndromem Pradera-Williho autoři ukazují výsledky léčby růstovým hormonem. Pacienti začali léčbu ve věku 2,1–9 let v dávce 0,55 IU/kg/týden. Nejmladší pacientka měla na počátku léčby podváhu, ostatní ve věku 2,9 až 9 let byli obézní s BMI 2,8–5,7 SD. U pacientů autoři sledovali tělesnou výšku, hmotnost, BMI, tloušťku kožních řas, obvod břicha a paže a hodnotili je pomocí SD skóre. Výsledky jsou v souladu se zahraničními studiemi. U všech pacientů prokázali významné zvýšení růstové rychlosti a SDS tělesné výšky již v prvních 6 měsících léčby. Během prvního roku léčby došlo k významnému snížení nadváhy (medián BMI klesl z 4,8 na 1,7 SD), tloušťky kožních řas a obvodu břicha. Mezi pacienty však byly značné rozdíly. U pacientky s podváhou se hmotnost i tloušťka kožních řas mírně zvyšovaly, nedošlo však k rozvoji obezity typickému pro klinický obraz v daném věku. U jednoho chlapce a dívky z rodin, které dobře spolupracovaly a dodržovaly dietní opatření a pohybový režim, se parametry stavu výživy během léčby normalizovaly. U chlapce s omezenou pohybovou aktivitou a dívky se špatnou spoluprací rodiny bylo mírné zlepšení pouze přechodného charakteru.
Závěr: Léčba růstovým hormonem výrazně zlepšuje celkový klinický stav většiny pacientů s PWS, zvyšuje kvalitu jejich života a celé rodiny. Podmínkou úspěšné léčby však je dodržování dietních opatření a pohybového režimu.
Klíčová slova: syndrom Pradera-Williho (PWS), růstový hormon, obezita, tloušťka kožních řas
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
