Syndrom Pradera-Williho: Změny růstové dynamiky a tělesného složení během léčby růstovým hormonem

Overview

Na příkladu prvních pěti pacientů se syndromem Pradera-Williho autoři ukazují výsledky léčby růstovým hormonem. Pacienti začali léčbu ve věku 2,1–9 let v dávce 0,55 IU/kg/týden. Nejmladší pacientka měla na počátku léčby podváhu, ostatní ve věku 2,9 až 9 let byli obézní s BMI 2,8–5,7 SD. U pacientů autoři sledovali tělesnou výšku, hmotnost, BMI, tloušťku kožních řas, obvod břicha a paže a hodnotili je pomocí SD skóre.

Výsledky jsou v souladu se zahraničními studiemi. U všech pacientů prokázali významné zvýšení růstové rychlosti a SDS tělesné výšky již v prvních 6 měsících léčby. Během prvního roku léčby došlo k významnému snížení nadváhy (medián BMI klesl z 4,8 na 1,7 SD), tloušťky kožních řas a obvodu břicha. Mezi pacienty však byly značné rozdíly. U pacientky s podváhou se hmotnost i tloušťka kožních řas mírně zvyšovaly, nedošlo však k rozvoji obezity typickému pro klinický obraz v daném věku. U jednoho chlapce a dívky z rodin, které dobře spolupracovaly a dodržovaly dietní opatření a pohybový režim, se parametry stavu výživy během léčby normalizovaly.

U chlapce s omezenou pohybovou aktivitou a dívky se špatnou spoluprací rodiny bylo mírné zlepšení pouze přechodného charakteru.

Závěr:
Léčba růstovým hormonem výrazně zlepšuje celkový klinický stav většiny pacientů s PWS, zvyšuje kvalitu jejich života a celé rodiny. Podmínkou úspěšné léčby však je dodržování dietních opatření a pohybového režimu.

Klíčová slova:
syndrom Pradera-Williho (PWS), růstový hormon, obezita, tloušťka kožních řas