: R. Špíšek 1; I. Pončáková 2; O. Petrů 3; A. Šedivá 1; P. Pohunek 2; J. Vavřinec 2 : Ústav imunologie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha přpřednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Faki přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. : Čes-slov Pediat 2004; (3): 147-151. :
Syndrom hyperimunoglobulinémie E (hyper IgE) je charakterizován recidivujícími stafylokokovými abscesy a extrémními hodnotami sérového IgE. V anamnéze postižených jedinců se opakují těžké recidivující stafylokokové infekce měkkých tkání, postihující především kůži, plíce a klouby. V období po překonám stafylokokových pneumonií dochází u těchto pacientů často ke vzniku pneumatokél. Dále jsou časté mukokutánní infekce způsobené kanci idám i, abnormality skeletu a fraktury. Typická je přítomnost chronické svědivé dermatitidy. V tomto článku autoři shrnují případ dívky s dlouholetou anamnézou svědčící pro syndrom hyper IgE. I přes typickou anamnézu došlo k diagnóze onemocnění pozdě, při rozvoji závažných infekčních komplikací, z nichž některým mohlo být zabráněno časnějším nasazením adekvátní terapie. Je diskutován obraz tohoto onemocnění a podán souhrn dosud známých imunologických mechanismů a léčebných možností.
Klíčová slova: imunodeficit, hyper IgE, eozinofilie, ekzém, pneumonie
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
