Authors: J. Starý; J. Housková 1; R. Špíšek 2; V. Vávra; P. Sedláček; V. Mihál 3; P. Smíšek; O. Hrušák 2; K. Zdráhalová; L. Šrámková; P. Keslová; V. Komrska; O. Cinek; R. Kodet 4 Authors‘ workplace: II. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha Oddělení klinické hematologie FN Motol, Praha1 Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol, Praha2 Dětská klinika LF UP a FN, Olomouc3 Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha 4 Published in: Čes-slov Pediat 2004; (2): 70-82. Category:
Syndrom hemofagocytující lymfohistiocytózy (HLH) je charakterizován aktivací a nekontrolovanou proliferacíT lymfocytů a makrofágů, které vznikají u pacienta s vrozenou nebo získanou poruchou imunity. Nadměrnětvořené cytokiny se podílejí na rozvoji typických klinických a laboratorních projevů nemoci, kterými jsou horečka,hepatosplenomegalie, cytopenie, hypertriglyceridémie, hypofibrinogenémie a hemofagocytóza v kostní dřeni. Existujídvě formy HLH: primární, tvořená skupinou vzácných geneticky podmíněných primárních imunodeficiencí,a sekundární, sporadická onemocnění, rozvíjející se v souvislosti s infekcí, maligním onemocněním nebo systémovýmautoimunitním onemocněním. HLH je život ohrožujícím akutním onemocněním, vedoucím často k rozvojimultiorgánového selhání a smrti. Rychlé stanovení diagnózy a volba správného léčebného postupu nejsou v situacikriticky nemocného pacienta snadné. Obě formy nemoci reagují příznivě na imunosupresivní léčbu, primárníHLHlze vyléčit pouze transplantací kostní dřeně. Diagnostická a léčebná dilemata autoři dokladují kazuistikamipacientů s familiární hemofagocytující lymfohistiocytózou, Chediakovým-Higashiho syndromem, syndromemfatální infekční mononukleózy, viscerální leishmaniózou, velkobuněčným anaplastickým lymfomem, sekundárnímaligní histiocytózou a syndromem aktivovaných makrofágů, komplikujícím průběh juvenilní idiopatické artritidy.Znalost diferenciální diagnózy HLH, využití moderních diagnostických vyšetření a včasné zahájení účinnéléčby zlepšují prognózu těchto závažných onemocnění.
Klíčová slova: hemofagocytující lymfohistiocytóza, imunodeficience, infekce, syndrom aktivovaných makrofágů,transplantace krvetvorných buněk
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
