Authors: J. Čáp 1; E. Hostýnová 2; O. Mažáriová 2 Authors‘ workplace: Detské onkologické oddelenie Detskej fakultnej nemocnice s poliklinikou, Bratislava1 primárka doc. MUDr. E. Kaiserová, CSc. Hematologické a transfuziologické oddelenie Detskej fakultnej nemocnice s poliklinikou, Bratislava2primárka MUDr. E. Hostýnová Published in: Čes-slov Pediat 2003; (6): 387-390. Category:
U 8-ročného dievčaťa sa opisuje vrodená hemolytická anémia, ktorá bola klinicky charakterizovaná stredneťažkou anémiou, splenomegáliou a hyperbilirubinémiou. Pri komplexnom hematologickom vyšetrení po vylúčenímembránového, enzymopatického a autoimúnneho typu hemolytickej anémie, sa zistili v 90 % erytrocytov Heinzovetelieska. Nestabilný, bližšie nešpecifikovaný hemoglobín sa potvrdil tepelnou precipitáciou. Pri elektroforézehemoglobínu na acetátovej celulóze sa zisťuje pokles HbA1 na 72,2 %, zvýšená hladina HbF (17,0 %) a HbA2(3,6 %), ako aj patologický hemoglobín, pravdepodobne typu D v 7,2 %. Keďže rodičia a mladší brat boli zdravía pri hematologickom vyšetrení nevykazovali odchýlky od normy, predpokladá sa, že u pacientky ide o de novovrodenú hemolitickú anémiu na podklade prítomnosti nestabilného hemoglobínu. Splenektómiou sa dosiaholdobrý klinický efekt - úprava anémie, hyperbilirubinémie. Ďalší priebeh ochorenia sa komplikoval 2,5 roka posplenektómii horúčnatou infekciou a anemizáciou. Etiologicky sa uplatnil parvovirus B19. Dieťa je dlhodobosledované a počas ďalších 5 rokov sa neobjavili žiadne závažnejšie komplikácie, primerane sa vyvíja. Pri opakovanýchvyšetreniach pretrvávajú laboratórne charakteristiky (nestabilní nešpecifikovaný patologický hemoglobín).
Klíčová slova: vrodená hemolytická anémia, Heinzove telieska, elektroforéza hemoglobínu, nestabilný hemoglobín,splenektómia, parvovirus B19
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
