Recidivující trombotickátrombocytopenická purpura u nemocnése systémovým lupus erythematodes

Overview

Autory je popisován vznik trombotické trombocytopenické purpury (TTP) u nemocné sledované proSLE. TTP lze řadit k trombocytopeniím ze zvýšeného obratu a zániku destiček na periferii. Etiopatogenetickyse uvádí pozměněná struktura vonWillebrandova faktoru (vWF), která vykazuje zastoupenívelkých multimerů (ultra large-UL). Léčba spočívá v podání vWF metaloproteinázy v podoběčerstvé mražené plazmy nebo výměny plazmy pomocí plazmaferézy. Je popisován případ TTPu 35leté ženy, sledované pro systémový lupus erythematodes. Nemocná byla hospitalizována s obrazemhemolytické anémie, následně rozvoj neurologických příznaků a zástavy dechu s nutnostířízené ventilace na podkladě plicního edému a kardiální insuficience. Diferenciálně diagnostickyzvažovány různé příčiny zhoršeného zdravotního stavu, avšak na základě nálezu schistocytů,trombocytopenie, febrilií, neurologických příznaků stanovena diagnóza TTP. Zahájena léčba podánímvysokých dávek čerstvé mražené plazmy a výměnná plazmaferéza s promptní úpravou klinickéhoi laboratorního stavu. Pro recidivu TTP provedena elektivně splenektomie s úpravou hodnotkrevních elementů. TTP je onemocnění, které se může vyskytovat jako sekundární syndrom u systémovýchonemocnění pojiva, eventuálně může vznikat jako následek léčby po některých lécích.V případě poklesu krevních elementů je potřeba na toto onemocnění myslet, protože nepoznanéa neadekvátně léčené může často končit smrtelně.

Klíčová slova:
SLE, trombotická trombocytopenická purpura