Systémový lupus erythematosus -genetická determinácia a imunopatogenéza

Overview

Systémový lupus erythematosus (SLE) patrí k orgánovo-nešpecifickým autoimunitným chorobám.Podobne ako iné autoimunitné choroby aj SLEje geneticky determinovaný, pričomide o polygénovúdedičnosť. Pomerne dávno je známe, že na genetickej predispozícii sa zúčastňujú gény hlavnéhohistokompatibilného komplexu (HLA) a gény pre zložky komplementového systému C2, C4, C1qa MBP. Novšie k nim pribudli gény regulujúce apotózu (Fas, FasL), gén pre Fc-receptor IgG (FcγRIIA)a gén pre faktor nekrotizujúci nádory. Výrazným spôsobom na vývoji SLE sa podpisujú hormóny,najmä estrogény. Príčinný vzťah medzi estrogénmi a imunitným systémomje daný tým, že estrogénystimulujú lymfocyty do syntézy cytokínov (IL-4, IL-6, IL-10), ktoré podporujú B-lymfocyty v produkciiprotilátok a potláčajú bunkovú imunitu. SLE je typická choroba, pri ktorej za vývoj klinickýchpríznakov zodpovedajúpriamoalebo nepriamo,prostredníctvomimunokomplexov, protilátky. Ďalejsa zisťuje, že lymfocyty B sa nachádzajú v aktivovanom stave, počty CD4+-lymfocytov sú znížené,kým dvojito-negatívne bunky (CD4-CD8-) sú naopak zvýšené. Pozorujú sa poruchy aj v cytokínovejsieti, najmä zvýšené hladiny IFN-α, IL-4, IL-6, receptora pre IL-2 a adhezívnej molekuly ICAM-1.

Klíčová slova:
autoprotilátky, cytokíny, HLA-komplex, hormóny, imunokomplexy, lymfocyty Ta B