Cystické útvary v ústnej dutine novorodenca

Overview

Cystické lézie v ústnej dutine novorodenca sú pomerne bežným nálezom a väčšinou nepredstavujú pre dieťa závažné zdravotné riziko. Charakteristickým rysom je ich prevažne asymptomatický výskyt a tendencia k spontánnemu vymiznutiu. Pre rodičov dieťaťa a nedostatočne edukovaný zdravotnícky personál však môžu byť zdrojom zbytočných obáv. Najpočetnejšiu skupinu reprezentujú relatívne uniformné druhy inklúznych cýst, ktoré sa od seba navzájom líšia lokalizáciou a embryonálnym pôvodom. Menšie zastúpenie majú retenčné, dermoidné a epidermoidné cysty. Úlohou neonatológa je správne identifikovať typ lézií, nasmerovať základný observačno-terapeutický plán a adekvátne informovať rodičov novorodenca.

Klíčová slova:

cysta – novorodenec – ústná dutina

ÚVOD

Aspexia ústnej dutiny tvorí neoddeliteľnú súčasť vstupného fyzikálneho vyšetrenia každého novorodenca. V klinickej praxi sa bohužiaľ veľakrát stretávame so situáciou, že na prítomnosť „niečoho zvláštneho“ v ústach dieťaťa upozorní až zdravotná sestra, laktačná poradkyňa alebo dokonca až samotná matka po odchode z pôrodnice. Zároveň je dôležité uvedomiť si, že podrobná kontrola úst dieťaťa špecialistom sa veľakrát posúva až do obdobia erupcie mliečnych rezákov (6. –⁠ 16. mesiac života) [5]. V ústnej dutine novorodenca pochopiteľne nenachádzame na rozdiel od starších detí typické slizničné prejavy infekčných ochorení (s výnimkou herpetických a mykotických infekcií), menej časté sú postihnutia slinných žliaz alebo prejavy systémových chorôb. Na druhej strane, frekvencia výskytu niektorých druhov cystických lézií je u novorodencov vysoká až do takej miery, že ich možno pokladať za takmer fyziologický nález. Prevažná väčšina cystických zmien nespôsobuje u novorodencov žiadne klinické ťažkosti a do ich vymiznutia v dojčenskom veku postačuje len pravidelné sledovanie. Chirurgické ošetrenie je indikované pri progredujúcich, objemných cystách, ktoré spôsobujú ťažkosti pri pití alebo dýchaní dieťaťa. Chirurgická liečba je takisto nevyhnutná pri infikovaných, krvácajúcich alebo ulcerujúcich léziách [5, 7].

 

ZÁKLADNÁ KLASIFIKÁCIA A ETIOPATOGENÉZA

Cysty mäkkých tkanív ústnej dutiny je možné vo všeobecnosti rozdeliť na cysty inklúzne, cysty súvisiace s erupciou zubov, cysty retenčné (mukokély, ranuly) a dermoidné, respektíve epidermoidné cysty [5].

K najčastejším a najľahšie identifikovateľným cystickým léziám v ústnej dutine patria takzvané inklúzne cysty, ktoré vznikajú inkorporáciou zvyškov ústneho epitelu do okolitého spojivového tkaniva pri formovaní podnebných a alveolárnych štruktúr [1].

Vývoj podnebia sa začína na konci ôsmeho týždňa tehotenstva. Z maxilárnych výbežkov sa vytvoria laterálne podnebné výbežky, ktoré následne rastú horizontálnym smerom k stredovej čiare. Medzi desiatym a jedenástym týždňom tehotenstva sa laterálne podnebné výbežky navzájom spoja a zároveň zrastú aj s menším premaxilárnym výbežkom a nosovou priehradkou (obr. 1). Definitívny vývin podnebia je zvyčajne ukončený do konca štvrtého mesiaca tehotenstva [1]. Z uvedeného vyplýva, že v prípade vzniku inklúznych cýst by tieto mali byť detekovateľné už pri narodení každého viabilného dieťaťa.

 

Z epidemiologických štúdií však vyplýva, že výskyt podnebných a alveolárnych cýst je u donosených detí približne trikrát vyšší ako u predčasne narodených, výskyt stúpa aj s vyššou pôrodnou hmotnosťou a naopak nijako nezávisí od rasy ani pohlavia dieťaťa [1]. Diskrepancia medzi očakávanou a pozorovanou frekvenciou ich výskytu u termínových a prematúrnych novorodencov môže byť sčasti spôsobená náročnou vizualizáciou pomerov v ústach detí s nízkou a extrémne nízkou pôrodnou hmotnosťou, respektíve je zapríčinená doposiaľ neznámymi etiopatogenetickými faktormi.

Obsah inklúznych cýst tvoria v prevažnej miere partikuly keratínu, ktorý počas intrauterinného vývoja zabezpečuje štrukturálnu integritu fetálnych epitelových buniek. Ďalšími zložkami obsahu môžu byť zvyšky epitelu malých slinných žliaz alebo rezíduá zo zubnej laminy, epitelovej štruktúry podieľajúcej sa na rannom vývoji zubov. Epitelovú výstelku inklúznych cýst tvoria len dve až tri vrstvy dlaždicového epitelu, okolité spojivové tkanivo je bez akýchkoľvek histologických známok inflamácie [1].

Klasifikácia inklúznych cyst v súčasnosti korešponduje s pôvodnou Frommovou definíciou z roku 1967, ktorá ich podľa anatomickej lokalizácie a embryologického pôvodu  rozdeľovala na Epsteinove perly, Bohnove noduly a cysty z lamina dentalis [1].

Všetky inklúzne cysty sú si navzájom podobné klinickým vzhľadom aj histologickým zložením, diferenciačným kritériom preto zostáva ich lokalizácia a embryonálny pôvod. Aktuálne sa však aj v odbornej literatúre často stretávame s terminologickou zámenou jednotlivých subtypov [1, 7, 11].

Erupčné cysty majú odontogénny pôvod a vznikajú cystickou premenou redukovaného sklovinného epitelu (prekurzor skloviny) za spoluúčasti epitelových zvyškov zubnej lišty [6].

Medzi retenčné cysty slinných žliaz sa zaraďujú pomerne bežné mukokély a relatívne zriedkavé ranuly. Mukokéla vzniká následkom vývojovej obliterácie mucinóznych slinných žliazok, etiologicky je možný aj mechanizmus mikrotraumy. Vznik ranuly je výsledkom atrézie alebo zúženia vývodu sublinguálnej slinnej žľazy, na ktorom sa okrem vývojových porúch často podieľa traumatizmus alebo infekcia. Zároveň môže dochádzať aj k cystickej prestavbe slinnej žľazy a následnej extravazácii slín do okolia [10, 12].

K raritným nálezom v ústnej dutine novorodenca patria dermoidné a epidermoidné cysty, ktorých etiológia v novorodeneckom veku je zatiaľ neobjasnená [5].

 

KLINICKÝ OBRAZ CYSTICKÝCH LÉZIÍ

Epsteinove perly sú najčastejšie pozorovaným druhom inklúznych cýst, prvýkrát ich opísal v roku 1880 pražský pediater Alois Epstein [1]. Môžeme ich nájsť takmer u  30 –⁠ 50 % novorodencov, nachádzajú sa na podnebí v línii stredového švu a majú vzhľad drobných (1 –⁠ 3 mm), belavých alebo jemne žltých útvarov, guľovitého alebo polguľovitého tvaru (obr. 2). Obsah cýst tvorí deskvamovaný keratín, cysty nezväčšujú svoju veľkosť a v priebehu dojčenského veku spontánne miznú. Epsteinove perly neohrozujú zdravie novorodenca a nepredstavujú mechanickú prekážku v príjme potravy [1, 5].

 

Bohnove noduly (Bohnove uzlíky) nachádzame na sliznici alveolárnych výbežkov maxilly a mandibuly, a to z bukálnej aj linguálnej strany. Ako prvý ich dokumentoval v roku 1866 nemecký pediater Heinrich Bohn [1]. Vyskytujú sa približne u 15 –⁠ 50 % novorodencov. Obsahujú zvyšky epitelu po vývoji slinných žliazok, pri klinickom vyšetrení sa javia ako mnohopočetné, drobné lézie belavej farby, veľkosti do 3 –⁠ 4 mm, častokrát usporiadané v skupinách. Bývajú tuhšej konzistencie a mierne vystupujú nad niveau sliznice (obr. 3). Podobne ako Epsteinove perly nemajú žiadny klinický význam a v priebehu pár mesiacov sa strácajú. Z diferenciálno-diagnostického hľadiska je ich niekedy nutné odlíšiť od prerezávajúcich sa natálnych alebo neonatálnych zubov [1, 5].

 

Cysty z lamina dentalis vznikajú z epitelových rezíduí zubnej lišty, majú tenkú epitelovú výstelku a sú vyplnené keratínom. Vyskytujú sa na vrcholoch alveolárnych výbežkov v podobe izolovaných alebo viacpočetných belavých útvarov, veľkosti 1 –⁠ 3 mm (obr. 4). Dôležité je ich diferencovať od erupčných cýst, natálnych alebo neonatálnych zubov a rovnako aj od kongenitálnej epulis. Rovnako ako ostatné inklúzne lézie aj cysty z lamina dentalis miznú do 5 –⁠ 6 mesiacov veku dieťaťa bez nutnosti liečebných zásahov [1, 5].

 

Vo všeobecnosti sa dá konštatovať, že všetky druhy inklúznych cýst spontánne involujú alebo prasknú v priebehu prvých týždňov až mesiacov po narodení. Predpokladá sa, že k prasknutiu cysty dochádza pri spojení jej steny s ústnym epitelom, keratínový obsah je následne evakuovaný do ústnej dutiny novorodenca. Nedá sa však vylúčiť, že časť cystického epitelu môže perzistovať až do dospelosti [1].

Erupčné cysty v ústnej dutine súvisia s primárnou dentíciou dieťaťa. Nachádzame ich na vrcholoch alveolárnych oblúkov hornej alebo dolnej čeľuste, najčastejšie v oblasti rezákov, zriedkavejšie na mieste molárov. Väčšinou sa jedná o malé solitárne lézie, polguľovitého tvaru, mäkkej konzistencie, s hmatnou korunkou vnútri cysty [5]. Niekedy môžu mať modrastý farebný odtieň (obr. 5). Erupčné cysty vymiznú počas prerezávania zubu, bez toho, že by tento proces akokoľvek alterovali. Len výnimočne môžu spôsobovať ťažkosti pri dojčení, krvácajú alebo sa sekundárne infikujú. V takých prípadoch je plne indikovaný stomatologický chirurgický zákrok [5, 6].

 

Mukokéla je pomerne častá retenčná cysta mucinóznej slinnej žliazky s väzkým a hlienovitým obsahom. Až v 80 % prípadov sa vyskytuje na dolnej pere, môže sa však objaviť aj na bukálnej sliznici, jazyku alebo na podnebí. Okrem vývojovej obliterácie sa v etiológii uvažuje aj o mikrotraumách sliznice počas pôrodu, vrátane intrauterinného cmúľania prstov [5]. Klinicky sa mukokély prejavia ako ružové alebo modrasto sfarbené zdurenia na sliznici, mäkkej konzistencie, s fluktuáciou pri palpačnom vyšetrení (obr. 6). Ojedinele v prípade veľmi rozsiahlych lézií spôsobujú ťažkosti pri kŕmení novorodenca. Observačný postup je odporúčaný pri asymptomatických nálezoch, rastúce mukokély buď spontánne prasknú alebo je potrebná chirurgická extirpácia, respektíve mikromarsupializácia [5, 10, 12].

 

Ranula je retenčná cysta sublinguálnej slinnej žľazy, ktorá sa prejaví ako jednostranné, belavé až modrasté vyklenutie ústnej spodiny laterálne od strednej čiary (obr. 7). Vyskytuje sa zriedkavejšie ako mukokéla ale môže byť zachytená už aj prenatálne pomocou sonografie. Svoj názov dostala od latinského slova ranula (žabka), kedy makroskopický obraz cysty pripomína vak žaby pri kvákaní. Uvedený povrchový typ ranuly predstavuje simplexnú formu, existuje však aj hlboký, takzvaný zanorený subtyp (plunging ranula) [10]. Pri tejto forme môže byť nález v ústach normálny a u dieťaťa nachádzame len submandibulárne vyklenutie. Diagnóza sa zvyčajne stanoví na základe klinického nálezu. U zanorených foriem sa dieťa nevyhne doplňujúcim zobrazovacím vyšetreniam (sonografia, magnetická rezonancia). Asymptomatické cysty sa sledujú do obdobia 5 –⁠ 6 mesiacov, potom sa odporúča realizovať chirurgický zákrok. Väčšie ranuly môžu lokálne spôsobovať problémy s príjmom potravy alebo dýchaním. Punkcia ranuly predstavuje väčšinou len dočasné riešenie s vysokým rizikom recidívy, efektívnejšou sa ukazuje byť marsupializácia [5, 10].

 

Dermoidné a epidermoidné cysty patria medzi menej frekventné nálezy, s výskytom približne 1 : 3 500 novorodencov. Vznikajú počas uzatvárania branchiálnych (faryngeálnych) oblúkov, ale bližšia etiológia ich vzniku nie je známa. Epidermoidné cysty vystiela epidermis a sú vyplnené keratínom, dermoidné cysty obsahujú partikuly kože a kožných adnex. Najčastejšie sú lokalizované na ústnej spodine v strednej čiare a môžu spôsobovať vyklenutie v sublinguálnej alebo submentálnej oblasti. Väčšinou sú tieto cysty asymptomatické a predstavujú len pomaly rastúce, voči okoliu dobre pohyblivé útvary. Výnimočne môžu u novorodencov zapríčiňovať dychové alebo deglutinačné ťažkosti, liečba je chirurgická a spočíva v extirpácii cysty [5].

Kongenitálny epulis je vzácny benígny novotvar novorodeneckého veku. Vyrastá z prednej časti alveolárneho oblúku maxilly, môže dosahovať veľkosť až niekoľko centimetrov, býva dobre ohraničený, stopkatého tvaru a mäkkej konzistencie (obr. 8). Histologicky pochádza väčšinou z mezenchymálnych alebo neuroendokrinných buniek. Presná príčina jeho vzniku je neznáma, i keď sa predpokladá endokrinná etiológia vzhľadom na častejší výskyt u dievčat. Kongenitálny epulis má všeobecne dobrú prognózu, v literatúre sú dokumentované dokonca aj prípady spontánnej regresie. Vzhľadom na výraznú estetickú záťaž pre novorodenca a najmä v prípadoch, keď je epulis prekážkou pre dýchanie alebo prijímanie potravy, sa pristupuje k jeho chirurgickej resekcii [5, 8].

 

DISKUSIA

Prevažná väčšina cystických lézií v ústnej dutine novorodenca má svoj charakteristický obraz, ktorý umožňuje ich správne zatriedenie a špecifikáciu. Inklúzne cysty diagnostikujeme len aspexiou, laboratórne a pomocné zobrazovacie vyšetrenia nie sú potrebné. Všetky typy inklúznych cýst spontánne vymiznú v horizonte niekoľkých týždňov až mesiacov a len výnimočne predstavujú relevantnú obštrukciu v ústnej dutine novorodenca. Základnou úlohou neonatológov a pediatrov je poučiť rodičov, že sa v tomto prípade jedná len o prechodné a klinicky nevýznamné lézie, ktoré nijako neovplyvňujú stav sliznice ústnej dutiny a neohrozujú ani budúcu dentíciu dieťaťa. Rodičia musia byť informovaní, že s cystami sa neodporúča akokoľvek mechanicky manipulovať a nie je potrebné ich ani žiadnym spôsobom lokálne ošetrovať. Bohužiaľ aj medzi odbornou verejnosťou sa často stretávame s postupom, že nález viacpočetných inklúznych cýst v ústach novorodenca je opakovane „liečený“ ako orálna kandidóza [1, 7].

Zvýšené nároky na diferenciálnu diagnostiku kladú histologicky rôznorodé cysty lokalizované na alveolárnych oblúkoch alebo ústnej spodine. Niekedy je potrebné fyzikálne vyšetrenie doplniť zobrazovacími vyšetreniami (sonografia, magnetická rezonancia) a definitívna diagnóza je správne určená až po spolupráci so špecialistami z oblasti stomatológie a otorinolaryngológie.

Osobitnú kapitolu tvorí problematika natálnych a neonatálnych zubov, ktoré sa najčastejšie predčasne prerezávajú v oblasti dolných rezákov. Po identifikácii sa odporúča konzultovať pedostomatológa a dohodnúť ďalší postup (extrakcia). V rámci posudzovania lézií v ústach novorodenca je potrebné zvážiť aj možnosť incidentálneho výskytu novotvarov typu hemagióm, lymfangióm, teratóm a iné [7].

 

ZÁVER

Cystické útvary mäkkých tkanív v ústnej dutine novorodenca predstavujú rozmanitý súbor patologických lézií, ktoré sa navzájom líšia histologickým zložením, lokalizáciou a klinickými prejavmi. Erudícia neonatológa musí byť dostatočná na primárne zhodnotenie nálezu i keď efektívna liečba si niekedy vyžaduje interdisciplinárny prístup a kooperáciu s odborníkmi z oblasti otorinolaryngológie a pedostomatológie. Racionálny manažment cystických lézií sa pohybuje v širokom spektre v závislosti od typu lézie, od bežnej observácie až po špecifické maxilofaciálne chirurgické výkony. Prevažná väčšina cystických zmien v ústach novorodenca má dobrú prognózu a benígny priebeh, adekvátne tejto skutočnosti musí zodpovedať aj transparentná komunikácia s rodičmi dieťaťa.