: George C. Sutton; Kanu Chatterjee : Kardiol Rev Int Med 2007, 9(3): 182-184 : Clinical Cardiology (image text)
Fallotova tetralogie sestává ze 4 samostatných anatomických lézí: z infundibulární stenózy plicnice s valvulární stenózou nebo bez ní, defektu komorového septa, aorty nasedající na komorové septum a hypertrofie pravé komory (1–3). Foramen ovale často zůstává otevřené, i když k hlavnímu pravo–levému zkratu na úrovni komor přispívá málo. Pravostranný aortální oblouk přetrvává u 25 % pacientů. Hypertrofie pravé komory je výsledkem obstrukce výtokového traktu pravé komory. Ejekce pravé komory přednostně vede do nasedající aorty (pravo–levý zkrat) a plicní průtok je omezen.
1. Fallotova tetralogie v pohledu z pravé komory. Vidíme aortu nasedající na defekt komorového septa, a deviaci infundibulárního septa dopředu, působící stenózu plicnice. TC – trikuspidální chlopeň, PS – pravá síň, Ao – aorta, D – defekt, PI – pulmonální infundibulární stenóza, IS – infundibulární septum
2. Fallotova tetralogie z předního pohledu, přední stěna pravé komory je odstraněna. Pro extrémní „nasedání“ aorty jsou velké tepny v těsném vztahu. PK – pravá komora, D – defekt, Ao – aorta, P – plicnice, VT – velké tepny těsně při sobě, ZI – zúžené infundibulum, IS – infundibulární septum
3. Fallotova tetralogie v pohledu zprava ukazuje extrémní deviaci infundibulárního septa dopředu. Výtokový trakt pravé komory je rozříznut (šipka). PK – pravá komora, PS – prav síň, Ao, D – defekt, DS – deviace infundibulárního septa dopředu, PI – pulmonální infundibulum
Subjektivní příznaky
Fallotova tetralogie působí pravidelně obtíže od mládí, kdy se též diagnostikuje. V dospělosti patří k hlavním komplikacím mozková trombóza podmíněná polycytemií, mozkový absces, infekční endokarditida a vzácněji přechodná cyanotická období. Mohou se objevit paradoxní embolizace.
Objektivní příznaky
U Fallotovy tetralogie podobně jako u izolované stenózy plicnice není vlna „a“ na žilním pulzu výrazná; příčinou je přidružený defekt komorového septa. Obvykle zaznamenáme ejekční systolický šelest, který se při těžké obstrukci zkracuje. Pulmonální ejekční klik a uzávěr pulmonální chlopně často nejsou slyšitelné, protože chlopeň je nepohyblivá. Cyanóza a paličkové prsty jsou integrální součástí nálezu.
Radiologické vyšetření
Radiologickými znaky jsou normální srdeční silueta a normálně vaskularizovaná nebo oligemická plicní pole (4). Srdeční stín není zvětšen, protože je dilatace komor zanedbatelná. Tvar srdečního stínu je normální asi v 50 %, ve zbytku má tvar dřeváku (5). Příčinou je hypertrofie pravé komory a žádné zvětšení levé komory. To vede ke zdvižení hrotu nad kopuli levé bránice a k nepřítomnosti stínu vykresleného normálně plicní tepnou (plicní tepna je u Fallotovy tetralogie malá). Chybění stínu této oblasti je zvýrazněno při pravostranném aortálním oblouku (6).
4. Skiagram Fallotovy tetralogie ukazuje normální vzhled kromě lehce prominující aorty. PA – lehce prominující aorta
5. Skiagram Fallotovy tetralogie ukazuje typickou srdeční siluetu způsobenou (1) zdviženým hrotem, (2) výrazným pulmonálním zářezem způsobeným malou plicní tepnou, a (3) sníženou náplní plicního řečitě.
6. Skiagram ukazující pravostranný aortální oblouk. AO – pravostranný aortální oblouk
Elektrokardiografie
EKG ukazuje mírnou hypertrofii pravé komory, nejméně nápadnou u těžké stenózy plicnice bez defektu komorového septa. Hypertrofie pravé síně je též méně častá než u stenózy plicnice (7).
7. EKG u Fallotovy tetralogie ukazuje hypertrofii pravé komory.
Echokardiografie
Charakteristickým znakem je nasedání posunutého aortálního kořene na interventrikulární septum. Výsledkem je široký nonrestriktivní defekt komorového septa (8). Barevné dopplerovské vyšetření ukazuje systolický výtok z obou komor do aorty (9). Vyhodnocení přidružené hypertrofie pravé komory a výtokové obstrukce je podobné jako u stenózy plicnice.
8. Parasternální pohled v dlouhé ose u dítěte s Fallotovou tetralogií ukazuje nasedající aortu nad interventrikulární septum, čímž se vytvořil septální komorový defekt. LK – levá komora, IVS – intraventrikulární septum, PK – pravá komora, D – defekt, Ao – aorta, LS – levá síň
9. Parasternální pohled v dlouhé ose v barevném dopplerovském zobrazení ukazuje systolický výtok z obou komor do široké aorty, která nasedá na hypertrofické interventrikulární septum.
Zobrazení magnetickou rezonancí
Ukazuje anatomické rysy tetralogie (10).
10. MR spin echo v koronální rovině znázorňuje Fallotovou tetralogii – zřetelný defekt a nasedající aortu. PK – pravá komora, NA – nasedající aorta, PA – malá plicní arterie, LK – levá komora
Srdeční katetrizace a angiografie
Známky pravo–levého zkratu na komorové úrovni se poznají podle desaturace krve v levé komoře a aortě. Zjistíme systolickou tlakovou diferenci mezi výtokovým traktem pravé komory a plicní tepnou.
Na angiogramu pravé komory vidíme obstrukci výtokového traktu, pravo–levý zkrat podle průchodu kontrastu z pravé do levé komory defektem komorového septa (11), nasedání aorty a infundibulární stenózu (12).
11. Ventrikulogram PK v laterální projekci ukazuje pravo–levý zkrat defektem PK – pravá komora, D – defekt, NA – nasedající aorta, LK – levá komora
12. Ventrikulogram PK v antero–posteriorní projekci ukazuje infundibulární stenózu s nasedající aortou. PK – pravá komora, Ao – aorta, PT– plicní tepna, IS – infundibulární stenóza
U mladých pacientů dáváme přednost celkové korekci, je-li proveditelná. Zkratová korektura u mladých velmi těžkých případů zvýší pulmonální průtok a může být provedena jako úvodní zákrok před celkovou korekcí.
příště: Koarktace aorty
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
